Munuais amyloidoosi: hoito, oireet, syyt, ennuste

Huolimatta siitä, että amyloidoosi on melko harvinainen munuaisten vajaatoiminnan syy, sitä ei voida poistaa mahdollisten sairauksien luettelosta. Tilastojen mukaan he kärsivät yhdestä 50-60 tuhannesta henkilöstä, ja patologia voidaan peittää glomerulonefriitiksi tai krooniseksi pyelonefriitiksi. Amyloidoosin läsnäolo havaitaan tavallisesti sattumalta lukuun ottamatta muita munuaissairauksia. Jotta epäilisi häntä oikea-aikaisesti, sinun on seurattava huolellisesti kehon tilaa, etenkin potilaita "riskiryhmästä".

Mikä on amyloidoosi?

Taudin nimi tulee sanasta "amyloidi" - monimutkainen aine, joka on normaalia, lähes olematonta ihmisellä. Se koostuu useista proteiineista ja sokereista eikä sisällä vieraita hiukkasia (bakteeri, virus jne.). Siksi kehomme ei reagoi siihen "terveysvaarana" eikä eliminoi tämän aineen ylimääräistä määrää.

Tähän mennessä ei tiedetä tarkkaan, miten ja miksi amyloidin tuotanto aktivoituu. Tutkijat uskovat, että immuunisolujen geneettinen hajoaminen ja hajoaminen (plasma-solut) ovat tärkeässä asemassa tässä, koska ne ovat vastuussa tämän aineen tuottamisesta.

Mikä on amyloidi vaarallinen munuaisiin? Kertyy kehoon, se vähitellen tuhoaa sen ja muuttaa aineenvaihduntaa. Tämä prosessi on hyvin hidasta ja aluksi ei ilmene. Kuitenkin, kun munuaiset ovat vahingoittuneet, vesi ja monet vaaralliset toksiinit (kreatiniini, urea, virtsahappo) alkavat viipyä elimistössä.

syistä

Tällä hetkellä on olemassa pohjimmiltaan kolmenlaisia ​​tauteja riippuen väitetystä syystä:

• Ensisijainen amyloidoosi - tärkein rooli esiintymässä tämän lääketieteen muoto antaa perinnöllisyys. Uskotaan, että tietyillä muutoksilla kromosomeilla (nämä ovat mikroskooppisia rakenteita, jotka säilyttävät geneettisen informaation), immuunisolut voivat tuottaa patologisen proteiinin, joka on välttämätön amyloidin luomiseksi;
• Toissijainen amyloidoosi - tämän lajin pääasiallinen syy on toisen kroonisen sairauden läsnäolo, jossa immuunijärjestelmä on heikentynyt;
• Senile - tiedetään, että ikällä kehomme menettää kyvyn suorittaa riittävästi osaa elintärkeistä toiminnoista. Koskemattomuuden työ on yksi heistä. Iäkkäässä leukosyyttien taso säilyy samalla tasolla, mutta niiden metabolia muuttuu usein. Tästä johtuen voidaan tuottaa patologisia aineita, mukaan lukien amyloidin komponentit.

Näistä syistä lääkärit koostuivat "riskiryhmistä" potilaille, joilla on hieman suurempi mahdollisuus munuaisen amyloidoosiin. Näitä ovat:

• Ihmiset, joiden sukulaiset kärsivät mistä tahansa taudista tai munuaisongelmista epäselvän syyn takia;
• Yli 65-vuotiaat potilaat;
• Potilaat, joilla on nivelreuma, selkärankareuma kouristukset (selkärankareuma), lupus, kaikki pahanlaatuiset sairaudet (syöpä, sarkooma, leukemia jne.).

Näiden potilasryhmien munuaisvaurion merkkien ilmenemisen vuoksi amyloidoosi on suljettava mahdollisen haitallisen toiminnan syynä.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Koska amyloidi kasvaa vähitellen elimissä, tämän taudin ominaispiirre on hyvin hidas, asteittainen oireiden lisääntyminen. Keskimäärin kestää useita kymmeniä vuoroja ensimmäisen taudin oireiden ilmaantumisesta vaikeisiin munuaisvaurioihin. Tänä aikana potilailla on aikaa tutkia perusteellisesti ja tunnistaa taudin todellinen syy, mutta yleensä on liian myöhäistä hoidon onnistumiselle.

Ensimmäiset merkit

Vaikeudet, joilla on ajankohtainen diagnoosi, johtuvat patologian piilevästä kurssista varhaisvaiheessa. Ensimmäinen oire munuaisen amyloidoosista pitkään ei vaivaa potilasta - proteiinin ulkonäkö virtsassa (synonyymi proteinuria). Samalla potilaalla ei ole epämukavuutta lannerangan alueella, ei ole turvotusta ja verenpaine pysyy normaalina.

Kuinka vaarallinen tämä tilanne on? Itsestään vähäisellä proteiinin menetyksellä ei ole paljonkaan merkitystä elimistölle, mutta proteinuria osoittaa lisääntyvän vaurion munuaisiin. Tämän jälkeen tämä vähäinen oire kehittyy koko kehon kokoonpanoon.

Tämä vaihe kestää tavallisesti 10-15 vuotta. Tällä hetkellä se voidaan havaita vain satunnaisessa lääkärintarkastuksessa, jossa on virtsatesti. Siksi on suositeltavaa, että potilaat, jotka ovat riskiryhmästä 1 kerran 6-12 kuukauden kuluttua, joutuvat perusteelliseen tutkimukseen asuinpaikassa (paikallinen lääkäri).

Oireita

Ajan myötä suuri osa amyloidista kerääntyy kehoon, jonka seurauksena suurin osa sen toiminnoista on heikentynyt. Munuaissuodatin on jo huonosti vaurioitunut - se ei pysty säilyttämään elimistön tarvitsemia aineita, joten noin 3 grammaa proteiinia voi menettää päivittäin (normaalisti tappioiden ei pitäisi ylittää 0,13 g / l). Myös potilailla ilmenee vaihtelevaa edeemaa - kasvojen ja käsien vähäisestä turvotuksesta laajaan nesteen hikoiluun kaikissa elimissä ja kudoksissa.

Edellä mainittujen oireiden lisäksi munuaisten amyloidoosipotilaat voivat myös valittaa:

• Tavallinen ja runsas virtsaaminen - munuaissuodattimen epäonnistuminen voi johtaa merkittävään nesteen menetykseen (jopa 7-10 litraa / vrk). Tätä lääkärin tilaa kutsutaan "munuaiskudoksiksi". Tästä huolimatta turvotus voi jatkua johtuen siitä, että nestettä poistuu verenkiertoon kudoksessa;
• Verenpaineen muutokset (BP) - tauti voi esiintyä sekä alentuneessa paineessa (alle 100/70 mmHg) että verenpaineessa (yli 140/90 mmHg). On vaikeata sanoa, mikä potilaan vaihtoehdoista, mutta merkittävästi useammin munuaisten amyloidoosi yhdistetään hypotension kanssa. Se riippuu elinvaurion luonteesta, proteiinin asteesta ja potilaan tilasta.
• Virtsan värin muutos - nesteen punaisen värisävyn ilmaantuminen (kuviollinen nimi on "lihaluujan väri") on toinen merkki munuaissuodattimen vahingoittumisesta;
• Painonnousu - tämä oire voi tapahtua kahdesta syystä. Ensinnäkin paino voi nousta johtuen nesteen kertymisestä turvotukseen. Lisäksi munuaissairauksissa lipidien metabolia häiriintyy kehossa - kolesterolin, triglyseridien ja lipoproteiinien taso kasvaa. Nämä aineet johtavat rasvan kertymiseen kudoksiin (erityisesti - ihonalaiseen kudokseen).

Tieteellisessä kirjallisuudessa tämä lääkäriasema on nimeltään "amyloidi-lipoidinen nefroosi". Se virtaa keskimäärin noin 6 vuotta. On erittäin tärkeää, että tässä vaiheessa (tai aikaisemmin) tehdään oikea diagnoosi ja aloitetaan lääketieteelliset toimenpiteet. Muussa tapauksessa tauti siirtyy hyvin nopeasti lopulliseen peruuttamattomaan vaiheeseen.

Irtisoitumaton munuaisten muutos

Tässä vaiheessa munuaiskudos lähes kokonaan menettää toiminnonsa. Suodatin ei vain jää suurelle määrälle proteiinia, mutta myös säilyttää erilaisia ​​myrkkyjä elimistössä (kreatiniini, virtsahappo, urea, huumeiden hajoamistuotteet jne.). Edellä mainittuihin oireisiin liittyä:

• Jatkuva heikkous;
• Häiriötilanteet, häiriöt;
• Jatkuva päänsärky, johon liittyy säännöllisiä huimausjaksoja;
• Vaikeissa tapauksissa heikentynyt tietoisuus, jopa hämmennys ja jopa kooma.

Tätä ehtoa kutsutaan krooniseksi luonteeksi munuaisten vajaatoiminnaksi. Sen erityispiirre amyloidoosin tapauksessa on, että se esiintyy lähes aina alhaisen paineen taustalla ja siihen liittyy muiden elinten vahingollisia oireita (johtuen amyloidien kertymisestä).

Munuaisten amyloidoosi

Munuais amyloidoosi on systeemisen amyloidoosin ilmentymä, jolle on tunnusomaista heikentynyt proteiinihiilihydraattien metabolia solunulkoisen kertymisen kanssa amyloidin munuaiskudoksessa, monimutkainen proteiini-polysakkaridiyhdiste, joka johtaa elimen toimintahäiriöön. Munuaisten amyloidoosi ilmenee nefroottisen oireyhtymän (proteinuria, turvotus, hypo- ja dysproteinemia, hyperkolesterolemia) kehittyminen ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan lopputulos. Munuaisten amyloidoosin diagnosointiin kuuluvat virtsan, veren ja coprogram-testit; munuaisten ultraäänitutkimus ja biopsia. Kun munuaisten amyloidoosia, ruokavalio on määrätty, lääkehoito suoritetaan ja ensisijaiset sairaudet korjataan; vakavissa tapauksissa hemodialyysi ja munuaisensiirto voivat olla tarpeen.

Munuaisten amyloidoosi

Urologiassa munuaisten amyloidoosi (amyloididstrofia, amyloidi-nefroosi) on 1-2,8% kaikista munuaissairauksista. Munuaisten amyloidoosi on systeemisen amyloidoosin yleisimpiä ilmentymiä, jossa erityinen glykoproteiinisäike, amyloidi, joka rikkoo niiden toimintoja, kerääntyy eri elinten solunulkoiseen tilaan. Munuaisten amyloidoosi yhdessä glomerulonefriitin kanssa on nefroottisen oireyhtymän pääasiallinen syy.

Munuaisten amyloidoosimuodot

Etiopatogeneettisten mekanismien mukaisesti erotetaan viisi munuaisten amyloidoosimuotoa: idiopaattinen, perinnöllinen, hankittu, seniili, paikallinen kasvaimen kaltainen. Munuaisten primäärisessä (idiopaattisessa) amyloidoosissa syyt ja mekanismit ovat edelleen tuntemattomia. Perhe (perinnölliset) muodot aiheuttavat ruumiin fibrillisten proteiinien muodostumiseen liittyvän geneettisen puutteen. Toissijainen (hankittu) munuaisten amyloidoosi kehittyy immunologisilla häiriöillä (krooniset infektiot, reumaattiset sairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet jne.). Seniilisen amyloidoosin perusta on muuttuva muutos proteiinien metaboliaan. Paikallisen kasvaimen amyloidoosin luonne on epäselvä.

Amyloidissa olevan fibrillisen proteiinin tyypistä riippuen amyloidoosin eri muodot ("A") merkitään tavallisesti seuraavilla lyhenteillä: AA-tyyppi (sekundääri, amyloidi sisältää seerumin a-globuliinia); AL-tyyppinen (idiopaattinen, Ig: n amyloidi- kevytketjuissa); ATTR-tyyppi (perhe, seniili, amyloidi-transtyretiiniproteiinissa); А22-tyyppinen (dialyysi, β2-mikroglobuliini amyloidissa) ja muut. Idioopaattiset, perinnölliset, seniiliset ja paikalliset tuumorimäiset amyloidoosimuodot erotetaan itsenäisistä nosologisista yksiköistä. Toissijaista munuaisten amyloidoosia pidetään taustalla olevan taudin monimutkaisena.

Vallitseviin tuhoutuu elimen ja kehittää sen epäonnistuminen eristetty nefropatichesky (munuaisten amyloidoosi) epinefropatichesky, neuropaattinen, gepatopatichesky, enteropaattinen, kardiopatichesky, haiman, sekoitettiin ja yleinen suoritusmuotoja amyloidoosi. Riippumatta amyloidoosin muodosta ja tyypistä kudosten spesifiset rakenteelliset elementit karkotetaan amyloidimateriaalilla, vähenee ja sen seurauksena vastaavien elinten toiminnot menetetään. Systeeminen (yleinen) amyloidoosi sisältää AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidoosi; paikalliseen - amyloidoosiin, munuaisiin, atriaan, haiman saarekkeisiin, aivoihin jne.

Munuais amyloidoosin syyt

Idiopaattisen munuaisen amyloidoosin etiologia on useimmiten tuntematon; joskus tauti kehittyy myelooman kanssa. Munuaisten lisäksi ensisijainen amyloidoosi voi vaikuttaa kieleen, ihoon, kilpirauhaseen, maksaan, keuhkoihin, suoliin, pernaan, sydämeen.

Toissijainen amyloidoosi liittyy tavallisesti kroonisiin infektioihin (kuppa, tuberkuloosi, malaria) ja paikallinen järjestelmä, jossa paikalliset taudit ovat ensimmäisessä paikassa ja paikallisen paikallisen sairauden paikallisen sairauden paksusuolentulehdus, Crohnin tauti), kasvaimet (lymphogranulomatosis, meningioma, munuaisen vajaatoiminta) jne. Toissijainen amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin, verisuoniin, imusolmukkeisiin, maksaan ja muihin. meille.

Munuaisten dialyysi amyloidoosi on pitkäaikaista potilaan hemodialyysiä. Perinnöllinen perinnöllinen amyloidoosi esiintyy säännöllisin sairauksin, usein Välimeren alueen maissa (erityisesti portugalinkielisessä versiossa). Senaattista amyloidoosia pidetään ikääntymisen merkkinä 80 vuoden jälkeen 80 prosentissa ihmisistä. Amyloidoosin paikalliset muodot voivat johtua endokriinisista kasvaimista, Alzheimerin taudista, tyypin 2 diabetesta ja muista syistä.

Munuaisten amyloidoosin patogeneesin teorioista pidetään immunologista hypoteesia, mutaatiohypoteesia ja paikallisen solun synteesin hypoteesia. Munuais amyloidoosille on tunnusomaista amyloidin erityinen glykoproteiini, jolla on korkea liukenemattoman fibrillisen proteiinin pitoisuus, munuaiskudoksessa, pääasiassa glomeruliin, ekstrasellulaarisessa kerrostumisessa.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Kun munuaisten amyloidoosi yhdistää munuaisten ja ekstrearaalisten manifestiot, aiheuttaen taudin kuvan polymorfismia. Munuaisten amyloidoosin aikana erotetaan neljä vaihetta (latentti, proteiini, nefroottinen, atsotemia), joilla on tyypillisiä kliinisiä oireita.

Piilevässä vaiheessa, vaikka amyloidi esiintyy munuaisissa, amyloidoosin kliinisiä oireita ei havaita. Tänä aikana ensisijaisen sairauden oireet (infektiot, märkäprosessit, reumaattiset sairaudet jne.) Ovat vallitsevia. Piilevä vaihe voi kestää jopa 3-5 vuotta tai enemmän.

Proteiinihoidossa (albumiiniurisella) vaiheessa proteiinin menetykset lisääntyvät virtsassa, mikrohematoissa, leukosytoosissa ja ESR: n lisääntyessä. Skleroosin ja nefronatrofian vuoksi lymfostaasi ja munuaisten lisääntymisen hyperemia ovat tiheitä, ja ne muuttuvat tylsiksi vaaleanharmaaksi.

Nefroottinen (turvonnut) vaihe on tunnettu siitä tauti ja aivojen amyloidoosin munuaisten kerros ja, näin ollen, kehittäminen nefroottinen oireyhtymä tyypillisiä merkkejä TETRAD - massiivinen proteinuria, hyperkolesterolemia, hypoproteinemia, turvotus, jotka kestävät diureetti. Arteriaalinen verenpainetauti voi esiintyä, mutta verenpaine on tavallisesti normaalia tai pienempi. Hepato- ja splenomegalia esiintyy usein.

Munuaisen atsotemia (terminal, uremic) vaiheessa arpi on ryppyinen, tiheä koko (amyloidinen munuainen). Azotemiavaihe vastaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Toisin kuin glomerulonefriitti, munuaisten amyloidoosi jatkuu turvotusta. Munuaisten amyloidoosi voi olla monimutkainen munuaisen laskimotromboosilla anuria ja kipu. Tämän vaiheen tulos on usein potilaan kuolema atsotiaalisesta uremiasta.

Munuaisten amyloidoosin systeemiset ilmentymät voivat olla huimausta, heikkoutta, hengenahdistusta, rytmihäiriöitä, anemiaa jne. Jos suoliston amyloidoosi liittyy, jatkuva ripuli kehittyy.

Munuaisen amyloidoosin diagnosointi

Varhaisen prekliinisen ajanjakson aikana on erittäin vaikeaa diagnosoida munuaisen amyloidoosia. Tässä vaiheessa etusijalle asetetaan laboratoriomenetelmät - virtsan ja veren tutkiminen. Yleensä virtsan varhaisen havaitun proteinuria-analyysi, jolla on taipumus tasaiseen nousuun, leukosyturia (pyelonefriitin merkkien puuttuessa), mikrohematuria, sylinterimyrkytys.

Veren biokemialliset indeksit tunnettu hypoalbuminemiaa, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemia, alkalisen fosfataasin, hyperbilirubinemiaan, elektrolyyttitasapainon häiriöt (hyponatremia ja hypokalsemia), lisääntynyt fibrinogeeni ja b-lipoproteiinit. Yleensä verikokeessa - leukosytoosi, anemia, lisääntynyt ESR. Kun coprogram usein tutkia paljasti lausutaan aste rasvaripuli ( "öljyiset ulosteet") Tekijä (huomattava pitoisuus ulosteissa lihassyiden), amilorei (läsnäolo ulosteissa suuri määrä tärkkelystä).

Munuaisten amyloidoosissa esiintyvien merkittävien metabolisten häiriöiden vuoksi EKG voi aiheuttaa rytmihäiriöitä ja johtumishäiriöitä; EchoCG: llä - kardiomyopatia ja diastolinen toimintahäiriö. Vatsan ultraääni paljastaa laajentuneen pernan ja maksan. Kun maha-suolikanavan röntgen on määritetty ruokatorven hypotensio, mahalaukun liikkuvuuden heikkeneminen, bariumin läpikulun kiihdyttäminen tai hidastuminen suolistossa. Munuaisten ultraääni näyttää niiden lisääntymisen (suuret rasvapuvut).

Luotettava menetelmä amyloidoosin diagnosoimiseksi on munuaisen biopsia. Morpologinen tutkimus biopsiasta värjäyksen jälkeen Kongon punaisella myöhemmällä elektronimikroskopialla polarisoidussa valossa paljastaa munuaisen amyloidoosille tyypillisen vihreä hehku. Amyloidi voidaan havaita pitkin aluksia, putkia, glomeruli. Joissakin tapauksissa peräsuolen, ihon, kumien, maksan limakalvon biopsia.

Munuais amyloidoosin hoito

Munuaisten toissijaisen amyloidoosin hoidossa taustalla olevan taudin hoidon onnistumisella on merkittävä rooli. Ensisijaisen patologian täydellisen pysyvän parantumisen tapauksessa myös munuaisten amyloidoosin oireet ovat usein regressiivisiä. Potilaat, joilla on munuaisten amyloidoosi, tarvitsevat ruokavalion muutosta: ravinto maksa (80-120 mg / vrk) kuluu pitkään 1,5-2 vuoden kuluessa, proteiini ja suola rajoittuvat (erityisesti munuaisten ja sydämen vajaatoiminta); lisääntynyt hiilihydraatin saanti; vitamiinien (erityisesti C-vitamiinin) ja kaliumsuolojen runsaat elintarvikkeet.

Taudinaiheuttajien varten amyloidoosin hoidossa munuaiset ovat johdannaisia ​​4-aminokinoliinin (klorokiini), tautiherkkyyden aineet (Chloropyramine, prometatsiini, difenhydramiini), kolkisiini, unitiol et ai. Oireenmukainen hoito munuaisten amyloidoosi käsittää antamisen diureetit, verenpainelääkkeet, plasma verensiirtoon, albumiini ja muut vastaavat. D. Kortikosteroidien sytostaattien käyttökelpoisuus on keskusteltu. Munuaisen amyloidoosin päätelaitteessa voi olla tarpeen kroonista munuaisdialyysiä tai munuaisensiirtoa.

Munuaisten almyloidoosin prognoosi ja ehkäisy

Ennuste suurelta osin määräytyy taustalla olevan taudin kulun ja munuaisten amyloidoosin etenemisnopeuden perusteella. Ennusteita pahentavat tromboosin, verenvuodon, ylivuotovaikutusten lisääminen, vanhuus. Sydämen tai munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä selviytyminen on alle vuoden. Elpymisen edellytykset ovat munuaisten amyloidoosin, aktiivisen hoidon ja taustalla olevan taudin täydellinen poistaminen nefrologista ja varhaisesta diagnoosista.

Munuaisamyloidoosin ehkäisy edellyttää kroonisen patologian ajankohtaista hoitoa, joka voi aiheuttaa amyloidihermoston kehittymisen.

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi on harvinainen sairaus. He kärsivät vain yhdestä 50-60 tuhannesta. Alhainen esiintyvyys ja kliininen kuva, jotka suurelta osin ovat samansuuntaisia ​​glomerulonefriitin tai kroonisen pyelonefriitin esiintymisen kanssa, eivät joissakin tapauksissa anna aikaa oikean diagnoosin tekemiseen. Useimmiten varhaisvaiheessa sattumaa havaitaan sattumalta, kun kroonisesta sairaudesta kärsivä henkilö ottaa yhteyttä erikoislääkäriin täydelliseen tutkimukseen, mukaan lukien virtsajärjestelmän tarkastelu.

On monia syitä, jotka voivat aiheuttaa amyloidoosia. Mikä tekee sen kehittymisestä, miten se ilmenee, miten se on vaarallista, ja voidaanko se täysin parantaa, unohtamatta tautia ikuisesti?

Mikä on amyloidi?

Amyloidoosi tai amyloididstrofia kuuluu ns. Kerääntymisairauksien ryhmään tai tesaurimooseihin, aineenvaihduntahäiriöihin, joissa eri aineenvaihduntatuotteet kerääntyvät kehon kudoksiin. Tässä tapauksessa se on amyloidi: proteiini-polysakkaridikompleksi, joka on muodostunut autoimmuunireaktioon epänormaaleihin plasman proteiineihin - glykoproteiineihin. Sisäelimissä, amyloidi vähitellen korvaa terveellisen kudoksen, joka johtaa haitallisen elimen toimintahäiriöön ja ajan myötä - kuolemaan.

Nimi "amyloidi" on käännetty latinaa "tärkkelykseltä". Tämä johtuu aineen ominaisuudesta vuorovaikutuksessa jodin kanssa, värjäämällä sinivihreä väri.

Suurin taajuus munuaisten tullut kohde tauti. Toiseksi on maksa, sitten - perna, sydänlihasta, mahasta ja suolistosta. Usein leesio on systeemistä, ja amyloidi kertyy useisiin elimiin kerralla.

Amyloidoosi tyypit

Pitkäaikaisesti munuaisten amyloidoosia sekoitettiin muiden virtsajärjestelmän sairauksien kanssa. Vuonna 1842 Itävallan patologi Karl von Rokitansky kuvasi itsenäiseksi sairaudeksi. Tuolloin lääke ei ollut riittävän kehittynyt kudosvaurion syiden selvittämiseksi, mutta nyt lääkärit tietävät monia tekijöitä, jotka johtavat amyloidoosin kehittymiseen.

Ameloidipitoisuudet munuaiskudoksessa

Moderni asiantuntija erottaa viisi sairauden muotoa:

• Primaarinen tai idiopaattinen amyloidoosi tapahtuu äkillisesti ja ilman ilmeistä syytä. Osa idiopaattisen amyloidoosin tapauksista on perinnöllinen amyloididystrofia, joka kehittyy de novo -geenisen hajoamisen takia.
• Paikallinen kasvaimen amyloidoosi kehittyy myös ensi silmäyksellä ilman syytä. Sen avulla amyloidi kertyy hormonitoireisiin, muodostaen tiheitä kyhmyjä.
• Perinnöllinen amyloidoosi, joka tunnetaan myös nimellä perhe - geneettinen puute fibrillisten proteiinien muodostumisessa, periytyy. Siellä on sekä hallitsevia että resessiivisiä muotoja, joita ovat tyypilliset ilmentymien vakavuus, ensimmäisen oireiden esiintyvyys ikä ja amyloidin koostumus.
• Senaalinen amyloidoosi - joka johtuu ikääntymiseen liittyvistä häiriöistä proteiinien aineenvaihdunnassa, löytyy 80 prosentista yli 80-vuotiaista.
• Toissijainen tai hankittu amyloidoosi seuraa monia sairauksia, jotka vaihtelevat lupus erythematosuksesta useaan myeloomaan.

Ensimmäiset neljä muotoa pidetään itsenäisinä nosologisina yksikköinä, hankkivat amyloidoosin taustalla olevan taudin komplikaationa. Perinnöllinen amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin 30-40% kaikista tapauksista, idiopaattinen - noin 80%. Seniili- ja dialyysi-amyloidoosissa virtsajärjestelmän leesioita ei ole tyypillistä.

Riippuen siitä, millä elimet vaikuttavat sairauden, amyloidoosi jaettu nefropatichesky vaikuttavat munuaisiin, gepatopatichesky kun amyloidi on talletettu maksaan, kardiopatichesky - vaikuttaa sydämen ja enteropaattisen, haiman ja neuropaattista. Yleisillä amyloidoosilla esiintyy useita sisäelinten leesioita.

Autoimmuunireaktiossa muodostuu noin 20 proteiinipolysakkaridikompleksia. Lääketieteen diagnoosi potilaan kirja on kirjoitettu kirjaimia, joka osoittaa jakautuminen vaurioiden ja monimutkainen: ensimmäinen kirjain "A" edustaa todellista tilaa, jota seuraa tyyppimerkintä kuitu- proteiinia, sekä erityisiä proteiineja esiintyy joissakin tapauksissa.

Vaarallisin varten munuaiset ovat kahdenlaisia ​​taudin: provosoi multippeli myelooma tai syntyi ensisijaisena AL-amyloidoosi - tässä tapauksessa amyloidi sisältää valoa immunoglobuliiniketjuja, ja AA-amyloidoosi tapauksessa, jossa se on muodostettu heraproteiini VAS veren vapautuu maksa kroonisessa tulehdusprosessissa.

Mikä aiheuttaa munuaisen amyloidoosia?

Toissijainen amyloidoosi kehittyy monien tautien monimutkaiseksi. Asiantuntijat ovat tässä luettelossa:

• Autoimmuunisairaudet - Crohnin tauti, lupus erythematosus, nivelreuma ja psoriaattinen niveltulehdus, selkärankareuma, haavainen paksusuolentulehdus;
• Maligni kasvaimet - multippeli myelooma, lymphogranulomatosis, Waldenstrom-makroglobulinemia, sarkooma, munuais- ja keuhko-parenchyma-kasvaimet;
• Krooniset tartuntataudit - tuberkuloosi, malaria, lepra (lepra), kuppa;
• Märkivä-tuhoisat prosessit - näihin kuuluvat keuhkopussin empiema, bronkiektaasi, eri alkuperää oleva osteomyeliitti.

Crohnin taudin suoliston seinämien halkeamat ovat autoimmuunisairauksia.

Näiden lisäksi hemodialyysi voi aiheuttaa amyloididystrofiaa: tässä tapauksessa 2-mikroglobuliiniproteiini kerääntyy veressä terveessä henkilössä erittyy virtsaan. Dialyysi amyloidoosi lyhennetään Ap: ksi.₂M.

Munuaistauti on epätavallista, että suurin osa perinnöllinen muunnelmia taudin ja esiintyy pääasiassa familiaalinen Välimeren kuume, yleisiä armenialaiset, sefardijuutalaisten ja arabeja, ja erittäin harvinainen muiden etnisten ryhmien, sekä yleisempää kuningaskunnan asukkaille oireyhtymä Muckle Wells, joka liittyy kylmäurtikarian ja progressiivinen kuulonmenetys.

Perhe-Välimeren kuume on autosomaalinen resessiivinen perintämuoto ja se voi kehittyä vain, jos kehossa olevasta viallisesta geenistä on kaksi kopiota, jotka kulkeutuvat molemmilta vanhemmilta. Mackle-Walesin oireyhtymä on autosomaalinen hallitseva, ja yksi vanhemmista riittää sairaan lapsen syntymään.

Taudin patogeneesi

Ei ole yksimielisyyttä amyloidin synteesin ja kertymismekanismista. Lisäksi yleisin ja hyvin perusteltu klonaalisia tai mutaation teoria, joka selittää tämän prosessin esiintyminen viallisten solujen elimistössä ns amiloidoblastov, tuhoavat immuunijärjestelmän soluja, jotka on kohdennettu patologinen proteiineja, on olemassa useita teorioita alkuperästä amyloidin.

Paikallinen solutekniikka viittaa siihen, että aineen lähteellä on heikentynyt retikulo-endoteelisysteemin toiminta, y-globuliinin hypersekretio ja a-globuliini-fraktion kertyminen. Disproteinoosin teoria selittää amyloidien kertymisen viallisten proteiinien siirtämisellä solunsisäiseen tilaan ja veriseerumiin. Immunologinen teoria sanoo, että amyloidi on terveiden solujen autoimmuunihäiriöitä.

On olemassa mahdollisuus, että erilaisten amyloidoosityyppien osalta kaikki teoreettiset tiedot voivat olla oikeita.

Taudin vaiheet ja oireet

Kliininen kuva riippuu suurelta osin amyloidoosin syystä. Primäärisessä amyloididrodrofissa munuaisvaurioissa useimmiten ei ole aikaa mennä kauas ja johtaa vakaviin vaurioihin: potilas kuolee sydämen vajaatoiminta tai muut syyt ennen CRF: n kehittymistä.

Sekundaarinen ja perinnöllinen amyloidoosi etenee paljon hitaammin. Asiantuntijat tunnistavat taudin kehittymisen neljä päävaihetta, joista jokaiselle on ominaista tiettyjä merkkejä.

1. Prekliinistä tai piilevää astetta ei liity vaikeisiin munuaisten oireisiin huolimatta siitä, että amyloidikokoelmat voidaan jo havaita biopsialla. Munuaisten pyramideissa muodostuu skleroottisia fokaaleja, havaitaan kudosten turvotusta. Alussa hankitun amyloidoosin potilas Huolestuttavaa oireita itse sairauden: kipua selkärangan Selkärankareumapotilailla, yskä, hikoilu ja uupumus tuberkuloosi, ruoansulatus vajaatoiminta ja suoliston verenvuoto on haavainen paksusuolen tulehdus. Virtsanalyysissä proteiinin lievä yliarviointi osoittaa, gammaglobuliinien pitoisuus kohoaa veressä, ESR myös lisääntyy ja muutos tässä indikaattorissa ei liity alkuperäisen sairauden pahenemiseen. Keskimäärin taudin kehitysvaihe kestää noin 3-5 vuotta.
2. Ureeminen tai proteiinipitoinen vaihe on tyypillisesti proteiinin pitoisuuden lisääntyminen virtsaan - se voi saavuttaa jopa 3,0 g / l. Havaitaan mikrohematuriaa: äärimmäisen pieni veren määrä virtsassa. Amyloidi alkaa kerääntyä munuaisten verisuoniin ja kapillaarisilmukoihin, pyramideihin, glomeruliin ja mesangioosi, mikä johtaa nefronien atrofiaan. Elinten ulkonäkö muuttuu: munuaiset muuttuvat edematouksiksi, tiheiksi ja niiden tappio tulee havaittavaksi ultraäänitutkimuksen aikana. Veressä havaitaan korkea fibrinogeenin ja gamma-globuliinin alhainen proteiinipitoisuus. Samalla munuaisvaurio ei vaikuta käytännössä potilaan tilaan. Uremisen vaiheen kesto on usein viivästynyt 10-15 vuotta.
3. Nefroottinen vaihe, joka tunnetaan myös nimellä edematoottinen vaihe tai amyloidi-lipoidinen nefroosi, seuraa vakavia muutoksia munuaisissa ja heikentynyt toiminta. Amyloidi kerääntyy kehon kaikkiin osiin, suuri osa nefroneista kuolee pois, ja keskiviivan terve kudos korvataan lähes kokonaan kellertävän valkoisella rasvamassalla, joka avautumisen jälkeen antaa luonteenomaisen kuvan "ison rasvan munuaisesta". Virtsan analysoinnissa havaitaan suuri proteiinipitoisuus, leukosyyttien läsnäolo, mikrohematuria ja bruttomainen hematuria (veren seosta, joka on näkyvissä paljaalle silmälle, jolloin virtsasta on eräänlainen lihaluu). Potilaan tila heikentyy - anasarka on voimakasta turvotusta, diureettialtistusta, kakeksia, heikkoutta, ruokahaluttomuutta, suurentunutta maksa- ja pernaa, usein ja runsaasti virtsaamista tai päinvastoin oliguriaa. Joissakin tapauksissa on kohonnut verenpaine tai hypotensio - yksi amyloidivahinkojen merkkejä lisämunuaisiin. Tätä vaihetta voidaan viivyttää 5-6 vuoden ajan.
4. Uremic tai terminaalivaihe liittyy kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Vaurioituneet munuaiset kuivuvat, kutistuvat, ja niiden pinta peittää arpeja, jotka ilmenevät skleroosipotilailla. Typpipitoisten aineiden määrän lisääminen veressä johtaa krooniseen myrkytykseen, johon liittyy pahoinvointi ja oksentelu, heikkous. Toisin kuin munuaisten vajaatoiminta, jonka glomerulonefriitti aiheuttaa, CRF: n amyloidoosiin liittyy jatkuva turvotus. Potilaat kuolevat isotoemisesta uremiasta tai verisuonten verisuonitukoksesta, joka syöttää munuaisia.

Nefroottisen vaiheen potilaan ulkonäkö.

Taudin myöhemmissä vaiheissa muiden munuaisten vaurioiden oireet liittyvät munuaisvaurion oireisiin: ihon, erityisesti silmien ympärillä olevat nodules ja mustelmat (niin sanotut pesukarhu silmät), sydämen kipu, kielen koon kasvu, ummetus ja vatsakipu, jäykkyys nivelet, ihon herkkyyden menetys. Näiden oireiden ilmaantuminen munuaisvaurion merkkien taustalla on riittävä syy epäillä amyloidoosia ja lisätutkimuksia.

Diagnostiikkamenetelmät

Diagnoosin tekemisessä on otettava huomioon potilaan historia, taudin etenemisen luonne syyksi toissijaisen amyloidoosin tapauksessa, perinnöllisyys, jos epäillään geneettistä puutetta.

Ensinnäkin suoritetaan kliiniset ja biokemialliset verikokeet sekä virtsan analysointi ja munuaisten ultraäänitutkimus. Munuaisten amyloidoosiin liittyy nopeutettu ESR-arvo jopa 15 mm / tunti ja nopeampi, ja suuri määrä leukosyyttejä. Biokemiallinen analyysi osoittaa virtsan, urean, kreatiniinin ja C-reaktiivisen proteiinin suuren pitoisuuden veressä, jolloin veren kokonaisproteiinin pudotus on 67 g / l ja alle. Virtsassa päinvastoin löytyy kohonnut proteiinisisältö - proteinuria, joissakin tapauksissa leukosyyttien ja erytrosyyttien sekoittuminen, ja myelooman aiheuttama amyloidoosi paljastaa Bens-Jones-proteiinin läsnäolon. Ultraäänitutkimus osoittaa, että elimet ovat merkittävästi suurennettuja. Kaikki nämä merkit viittaavat munuaisten rikkoutumiseen, mutta jotta ne olisivat varmoja diagnoosissa, ne eivät riitä: samankaltainen kuvio esiintyy glomerulonefriitin, myelooma-nefropatian ja munuaisen tuberkuloosin suhteen.

Yleiset kliiniset testit voivat luotettavasti vahvistaa taudin läsnäolon

Amyloididystrofian yksiselitteinen merkki on kertyneen amyloidin havaitseminen kudoksissa. Voit olla varma niiden läsnäolosta tai poissaolosta vain biopsiaan. Tärkein:

• Munuaisten punktuuri - voit määrittää tarkan diagnoosin 80-85% tapauksista;
• Ihonalaisen kudoksen puhkeaminen - hyvin usein amyloidin kertymistä ei löydy paitsi patologisesta prosessista kärsivistä elimistä vaan myös rasvakudoksesta.

Tarvittaessa on myös mahdollista luuytimen, maksan, peräsuolen kudoksen biopsia.

Amyloidin havaitsemiseksi kudosnäytteet käsitellään erilaisilla väriaineilla. Kongonpunainen värjäys antaa parhaan tuloksen, jota seuraa polarisoiva valo, joka antaa materiaaliklusterit kirkkaanvihreä hehku. Myös usein käytetään immunoperoksidaasireaktioita, jotka käyttävät antiseerumeja proteiini-polysakkaridikompleksin komponentteihin.

Munuaisten vaurioitumisasteen määrittämiseksi käytetään radiotopea-scintigrafiaa. Sen avulla voit seurata taudin kulkua ja hoidon onnistumista.

Munuais amyloidoosin hoito

Amyloidipotilasta kärsivälle asiantuntijalle on kaksi päätehtävää: vähentää amyloidikertymää muodostavien patologisten proteiinien synteesiä ja suojata sisäelimiä edelleen degeneraatiosta. Toimenpiteet, jotka on tehtävä tämän tekemiseksi, riippuvat pitkälti sairauden syystä.

Munuaisten toissijainen amyloidoosi edellyttää ennen kaikkea terapeuttista hoitoa, jolla pyritään poistamaan taustalla oleva tauti. Jos elimistössä on krooninen suppuratiivinen keskittyminen, sen uudelleenorganisointi on välttämätöntä: keuhkojen resektiota paisun aikana, raajan amputaatio tai luun tuhoutuneen osan poistaminen osteomyeliitistä. Antibioottiterapia auttaa selviytymään tartuntataudeista, kuten tuberkuloosista ja syfilisistä. Autoimmuunisairauksissa, kuten nivelreumassa ja haavaisessa koliitissa, on käytettävä sytotoksisten lääkkeiden ja kortikosteroidien käyttöä suurina annoksina, tulehduskipulääkkeitä, kuten Dimexidea.

AA-amyloidoosin hankittujen ja perinnöllisten muotojen hoidossa käytetään kolkisiinia: alkaloidi, joka saadaan syksyn kroppusilamppuista. Suuresta myrkyllisyydestään huolimatta se kykenee ehkäisemään perinnöllisen Välimeren alueen kuumotuksen, vähentää proteinuriaa ja jos hoito alkaa ajoissa, se pysäyttää taudin etenemisen. Tuotteen teho ja hyvä siirrettävyys mahdollistavat koko käyttöiän kolkisiinin käytön. Korjaavan haittavaikutukset - ruuansulatuskanavan vaikea häiriintyminen ja hiustenlähtö - ovat melko yleisiä, joten tällä hetkellä kohitsinia ei ole määrätty kaikissa tapauksissa korvaamalla se analogeilla, jos mahdollista. Lisäksi se on tehotonta AL-amyloidoosia vastaan. Taudin tätä muotoa käsitellään parhaiten potilaan omilla kantasoluilla, talidomidilla ja bortezomidilla.

Lääkeaineet, jotka hidastavat amyloidin sisäelinten muodostumista ja laskeutumista, ovat Unitol, joka sitoo patologisia proteiineja ja Delagil, proteiinipolysakkaridikompleksin muodostumiseen osallistuvien entsyymien inhibiittori. Nämä lääkkeet pystyvät vakauttamaan potilaan tilan ja pysäyttämään munuaisten tuhoutumisen. Kliiniset tutkimukset osoittavat, että ne ovat tehokkaimpia alkuvaiheissa.

Fibrlexiä käytetään apuna: se edistää amyloidin tuhoamista ja sen poistamista kehosta.

Lääkärit määrittävät lääkeannoksen keskittymällä potilaan vasteeseen ja taudin kulkuun. Ei ole hyväksyttävää muuttaa itsenäisesti hoito-ohjelmaa, korvata määrätyt lääkkeet analogeilla tai peruuttaa ne sivuvaikutusten tapauksessa.

Päivittäinen kulutus 100-150 grammaa raakaa tai hieman paahdettua naudanlihaa maksaa pitkään myös parantaa munuaisten amyloidoosin potilaiden tilaa. Terapeuttisen vaikutuksen syitä ei ole tarkkaan määritelty: asiantuntijat viittaavat siihen, että se on korkea antioksidanttisisältö.

Vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa hemodialyysi on välttämätöntä. Joissakin tapauksissa potilas tarvitsee munuaisensiirron, mutta kaikki Venäjän klinikat eivät tarjoa tätä palvelua, ja luovuttajaelimen odotusaika on usein niin suuri, että henkilöllä ei ole mahdollisuutta odottaa munuaista.

Kun on kyse onnistuneesta munuaissiirrännäisestä, sen amyloidivaurion ensimmäiset merkit ilmenevät 3-4 vuotta ja munuaisten vajaatoiminnan toistuminen - keskimäärin 15 vuotta myöhemmin.

Ruokavalio amyloidoosiin

Kuten kaikki munuaissairaudet, munuaisten amyloidoosi vaatii vähän ruokavaliota suolassa, mikä rajoittaa kulutetun proteiinin määrää. Kaseiinipitoiset elintarvikkeet olisi suljettava pois ruokavaliosta: raejuustoa, juustoa, maitoa ja myös punaista lihaa, naudanlihaa. Kiellettyjä suolattuja, purkitettuja ja savustettuja tuotteita. Jos ylimääräinen paino on suuri, veren kolesterolia lisääviä jauhotuotteita ei suositella.

Potilaan ruokavalion on oltava täydellinen ja vaihteleva huolimatta proteiinin saannin rajoituksista. Pieniä osia valkoisesta lihasta ja kaloista on laskettava painon mukaan: potilaan ruumiinpainon kiloa kohti ei saa olla enemmän kuin grammaa proteiinia. Jyvät ovat sallittuja missä tahansa määrin: tattari, ohra, riisi, raa'at ja höyrytetyt kasvikset ja hedelmät, jotka sisältävät runsaasti vitamiineja. Mausteita, kuten basilika, valkosipuli, musta ja punainen paprika, auttavat lisäämään maustamatonta ruokaa.

Tarkka ravitsemuksen suositusten noudattaminen vähentää taudin aiheuttamaa munuaista ja parantaa potilaan yleistä tilaa.

ennusteet

Toissijaisessa amyloidoosissa ennuste riippuu pitkälti taustalla olevan taudin kulusta: usein esiintyvät pahenemiset johtavat munuaisten voimakkaaseen huononemiseen. Varhainen diagnoosi ja hyvin valittu hoito estävät virtsarakon vakavia vaurioita ja hidastavat munuaiskudoksen amyloididrodrofiaa. Tässä tapauksessa potilas voi elää 30-40 vuotta amyloidoosin havaitsemisen jälkeen ja kuolee luonnollisista syistä. Oikein havaitun amyloidoosin omaavan perheen ennuste on myös suhteellisen suotuisa, ja potilaalla on mahdollisuus elää vanhuksille ja hallita sairauttaan.

Ensisijainen tai idiopaattinen amyloidoosi päinvastoin useimmissa tapauksissa kehittyy salamannopeudella ja on erittäin huono ennuste. Keskimääräinen potilaan elinajanodote, jolle tämä muoto on löytynyt, on noin puolitoista vuotta diagnoosin ajankohdasta.

Amyloidoosi - munuaissairauden kurssi, diagnoosi ja hoito

Ihmiskehossa oleva munuaisten rooli on eräänlainen suodatin, joka poistaa toksiinit ja muut haitalliset aineet verestä.

Niinpä heikentynyt munuaisten toiminta tai niiden vaurioituminen johtavat useiden elinten ja systeemien toimintaan, mukaan lukien sydän, maksa, keuhkot jne., Ja vakavimmissa tapauksissa se on kuolemaan johtavaa.

Yksi vakavista nefrologisista sairauksista, jotka voivat johtaa surullisiin seurauksiin, kutsutaan amyloidoosiksi.

Mikä on amyloidoosi?

Amyloidoosi kehittyy johtuen patologisen aineen amyloidin kudoksissa, joka on proteiinin ja sakkaridin seos.

Terveessä kehossa se on poissa ja alkaa tuottaa ja tallettaa munuaisiin vain useiden haitallisten tekijöiden vaikutuksesta. Taudin esiintyvyys vaihtelee 0,2 - 2% ja sitä useimmiten diagnosoidaan 40-50-vuotiailla miehillä.

syistä

Syyt, jotka aiheuttavat amyloidoosia ovat:

• geneettinen alttius;
• vakavat tartuntataudit (tuberkuloosi, kuppa);
• autoimmuuniprosessit (nivelreuma);
• purulentti tulehdukset: osteomyeliitti, septinen endokardiitti;
• jotkut suolistosairaudet;
• munuaisten kasvaimet, hematopoieettinen järjestelmä jne.;
• ikä 60 vuoden kuluttua.

Lisäksi tauti voi kehittyä pitkäaikaisen hemodialyysin jälkeen erilaisissa munuaissairauksissa. Joskus taudin kehityksen tarkkaa syytä ei voida määrittää - tässä tapauksessa on tapana puhua idiopaattisesta amyloidoosista.

Amyloidin sisältämän proteiinin kehityksen mekanismista ja proteiinityypistä riippuen tautia on useita muotoja, joita merkitään lyhenteillä:

• AA-tyyppinen (toissijainen munuaisten amyloidoosi);
• AL-tyyppinen (idiopaattinen amyloidoosi);
• ATTR-tyyppinen (perinnöllinen tai seniili amyloidoosi) jne.

Perinnöllisen amyloidoosin kehittyminen riippuu paljolti henkilön asuinpaikasta - useimmiten se tapahtuu Välimeren maissa säännöllisen sairauden, joka on alueen asukkaille tyypillistä geneettistä patologiaa.

Oireet ja vaiheet

Tautilla on useita vaiheita, ja jokaiselle niistä on ominaista tiettyjä manifestaatioita:

1. prekliininen (latentti). Kestää noin 3-5 vuotta. Tässä vaiheessa työtä ei ole vielä häiriintynyt niin, että potilas tuntee vakavia ilmenemismuotoja, joten sitä leimaavat ensisijaisen sairauden ilmentymät. Autoimmuunisairauksissa on kuumetta ja kipua luissa, hengityselinten tuberkuloosin vajaatoiminnassa jne.;
2. proteinuriapotilaista. Kestää 10-15 vuotta. Amyloidin kertyminen jatkuu, minkä seurauksena munuaiset tiivistetään ja veren proteiini tulee virtsaan, jossa se voidaan havaita laboratoriotesteillä (tavallisesti tämä tapahtuu sattumalta);
3. nefroottinen. Tässä vaiheessa munuaiset kärsivät riittävästi, jotta potilas tuntee terveytensä heikkenemisen. On valituksia huonosta terveydentilasta, lihaskivusta, selittämättömästä laihtumisesta, jatkuvasta ripulista (johon liittyy maha-suolikanavan patologiseen prosessiin), verenpaineen putoamisessa. Kasvot ja raajat turvota, neste kertyy rintakehään ja vatsan alueelle, mikä aiheuttaa hengenahdistusta potilaille;
4. ureeminen. Munuaiset epämuodostuvat ja menettävät vähitellen kyvyn suorittaa perustoiminnot. Potilaat lopettavat virtsaamisen, heistä tuntuu jatkuva pahoinvointi, lämpötila nousee 37-37,5 asteeseen, paine ja syke vähenevät, minkä jälkeen elämässä uhkaava munuaisvaurio kehittyy.
   

Amyloidoosia on useita ominaispiirteitä, joita voidaan epäillä munuaisten amyloidoosin esiintymisestä. Oireet samanlaisessa diagnoosissa olevilla ihmisillä näyttävät pieniltä, ​​läpikuultavilta oksilta kasvoilta, kaulilta, kainaloilta ja poplitealilta. Toinen oire on ns. Pesukarhu silmät (silmien ympärillä oleva iho on liotettu verellä, mikä aiheuttaa tummia ympyröitä).

diagnostiikka

Koska munuaisten amyloidoosin kliininen kuva on hämärtynyt, tauti on hyvin vaikea diagnosoida varhaisvaiheissa.

Joissakin laboratoriotesteissä on havaittavissa muutoksia kehossa, jotka voivat osoittaa amyloidoosin kehittymistä:

1. virtsa. Taudin läsnä ollessa havaitaan virtsaproteiinin yleinen analyysi, jonka määrä kasvaa ajan myötä;
2. täydellinen veren määrä. Amyloidoosin alkuvaiheille on tyypillistä ESR: n lisääntyminen ja munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä hemoglobiini ja erytrosyytit vähenevät;
3. veren biokemia. Taudin myöhemmissä vaiheissa potilaiden veren proteiinipitoisuus pienenee ja pie- nentää kolesterolin ja pienitiheyksisten lipoproteiinien pitoisuutta.

Micropreparations "munuaisten amyloidoosi"

Jos amyloidoosia epäillään, potilaat joutuvat munuaisten, suolen limakalvojen ja myös luuytimen kudosten biopsiaan (näytteet otetaan rintalastan alueelta tai leukakirurgian luusta), jossa amyloidi havaitaan. Tutkimuksen avulla voidaan määrittää paitsi taudin esiintyminen myös sen tyyppi, mikä mahdollistaa tehokkaan hoitostrategian kehittämisen.

Jopa pienimmät poikkeamat analyyseissä, jos niitä havaitaan pitkään, ovat syy lähteä lääkärille. Amyloidoosia ei ole diagnosoitu tavanomaisilla laboratoriotesteillä, mutta elektroforeesia voidaan käyttää erityisen aineen eristämiseen verestä, jonka esiintyminen on tyypillistä sairaudelle.

hoito

Tämän patologian, kuten munuaisten amyloidoosi, hoito ei sisällä erityisiä menetelmiä.

Painopiste on ensisijaisen sairauden hoidossa - munuaisvaurion pääasiallisen syyn poistamisella, sen eteneminen pysähtyy usein.

Tätä varten käytetään erilaisia ​​tekniikoita, mukaan lukien operatiiviset - esimerkiksi osteomyeliitissä, on poistettava luukudoksen alueet, joissa suppuratio on muodostunut.

Taudin systeemisenä hoitona käytetään desensi- soivia aineita (promethatsiini, kloropyraamiini), sytostaatteja (kolkisiinia) ja hormonaalisia lääkkeitä.

Oireellinen hoito edellyttää diureettisten ja verenpainelääkkeiden käyttöä samoin kuin aineita, jotka estävät amyloidin kertymisen. Taudin myöhemmissä vaiheissa suoritetaan hemodialyysi ja munuaisensiirto potilaille.

Tärkeä rooli taudin hoidossa on ruokavalio - potilaiden tulisi syödä säännöllisesti, pieninä annoksina, syödä hiilihydraatteja, runsaasti C-vitamiinia ja kaliumsuoloja, vähentää proteiinin ja suolan määrää ruokavaliossa.

Kun amyloidoosi on ollut pitkään (noin 1,5-2 vuotta), on suositeltavaa syödä raakaa tai vähän paistettua maksaa (80-120 mg päivässä).

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Amyloidoosin diagnosoidun ihmisen ennuste on useimmissa tapauksissa edullinen, koska tauti etenee hitaasti ja vakava munuaisvaurio kehittyy 30-40 vuoteen.

Potilaat saattavat kokea epämukavuutta virtsajärjestelmän leesioiden toistuvien oireiden vuoksi, mutta elämänlaatu ei yleensä heikkene.

Kuolemaan johtaneita tuloksia esiintyy vain taudin myöhäisessä diagnoosissa (terminaalivaiheessa) tai patologisen prosessin nopean etenemisen kanssa.

Amyloidoosin ehkäisy on sellaisten sairauksien ennaltaehkäisy ja oikea-aikainen hoito, jotka voivat aiheuttaa peruuttamattomia muutoksia munuaisissa (syfilis, tuberkuloosi, nivelreuma jne.).

Sen pitäisi luopua huonoista tavoista ja usein kosketuksesta myrkyllisten aineiden kanssa, johtaa terveellistä elämäntapaa ja normalisoida ruokavaliota.

Liittyvät videot

Mikä on amyloidoosi, miten se on vaarallista, miten se taistelee sitä vastaan? Vastaukset tv-ohjelmassa "Live is great!":

Toissijainen munuaisten amyloidoosi

• Mikä on toissijainen munuaisten amyloidoosi
• Mikä aiheuttaa sekundaarisen munuaisen amyloidoosin
• Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Toisen munuaisten amyloidoosin aikana
• Munuaisten toissijaisen amyloidoosin oireet
• Munuaisten toissijaisen amyloidoosin diagnosointi
• Toissijaisen munuaisten amyloidoosin hoito
• Mitkä lääkärit tulisi kuulla, jos sinulla on toissijainen munuaisten amyloidoosi

Mikä on toissijainen munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi on yksi sisäelinten amyloidien annoksen ilmenemismuodoista - systeeminen sairaus, jolle on ominaista kertyminen patologisen proteiinin kaltaisen aineen, amyloidin, eri elimissä. Munuaiset vaikuttavat amyloidoosi useimmiten, harvemmin, maksa, suoli, lisämunuaiset, perna, sydän ja muut parenchymaaliset elimet voivat olla mukana.
On primääristä tai "idiopaattista" amyloidoosia, jossa ei ole mahdollista tunnistaa etiologista tekijää ja munuaisten toissijaista amyloidoosia. Ensisijainen amyloidoosi on harvinaista pääasiassa iäkkäillä ihmisillä, ja sitä leimaa ihon, lihasten, sydän- ja verisuonijärjestelmän ja ruoansulatuskanavan useammin vaurio kuin perna, munuaiset, maksa ja lisämunuaiset.

Mikä aiheuttaa sekundaarisen munuaisen amyloidoosin

Toissijainen munuaisten amyloidoosi sisältää tapauksia, jotka liittyvät ehdottomasti mihin tahansa krooniseen tarttuvaan tai ei-tarttuvaan tautiin. Toissijainen amyloidoosi kehittyy kroonisten suppuratiivisten prosessien komplikaatioina keuhkoihin ja luihin, tuberkuloosin tuhoisat muodot, krooninen pyelonefriitti, nivelreuma, haavainen paksusuolentulehdus ja toisinaan lymfogranulomatoosi ja muut sairaudet.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Toisen munuaisten amyloidoosin aikana

Tällä hetkellä on olemassa kolme teoriaa amyloidoosin patogeneesistä. Soluveden teorian mukaan amyloidi on retikuloendoteelijärjestelmän solujen heikentynyt proteiinisynteesi. Immunologisen teorian mukaan amyloidoosi on antigeeni-vasta-ainereaktion tulos, jossa antigeeni on kudoksen hajoamisen tai vieraan proteiinin tuote ja amyloidi on proteiinipitoisuus, joka kerrostetaan ensisijaisesti vasta-aineen muodostumisen kohteisiin. Disproteinoosin teorian mukaan amyloidi on perversiittisen proteiinin aineenvaihdunnan tuotteena. Tämän teorian näkökulmasta pääasiallinen yhteys amyloidoosin patogeneesiin on dysproteinemia, johon liittyy karkeiden proteiinifraktioiden ja epänormaalien proteiinien - paraproteiinien kerääntyminen.
Koska amyloidoosi vaikuttaa epätasaisesti useimpiin sisäelimiin, kliinisen ilmentymän piirteet liittyvät yhteen tai toiseen elimeen vallitsevaan vaurioon. Yleisin munuaisten amyloidoosi johtaa amyloidiesiintymien asteittaiseen leviämiseen glomeruliin, johon prosessissa on verisuoniseinämä. Tämä ilmenee lisäämällä proteinuriaa, vähitellen munuaisten verenkiertoa, glomerulusuodatusta, munuaisten verenpaineen nousua ja munuaisten vajaatoimintaa. Munuaisten amyloidoosin merkittävin kliininen ilmeneminen on nefroottinen oireyhtymä.
Verenpaineen patogeneesi amyloidoosissa liittyy enemmän arterioleja vaurioituneiden verisuonten muutoksiin kuin munuaisten juxtaglomerulaarisen laitteen lisääntyneen aktiivisuuden ja lisääntyneen renin erittymisen vuoksi.
Lisämunuaisen amyloidoosin tukahduttaminen johtaa kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen, jolloin sekä aivojen (katekoliamiinit) että aivokuoren aivokuoren (aldosteroni, cortico-sterone ja androgeeni) kerroksen menetykset tai voimakas väheneminen ovat hormoneritystä. Suoliston tappio johtaa suolen eritystä ja imeytymisfunktioihin, joiden kliininen ilmentyminen on ripuli ja imeytymisen oireyhtymä. Maksan ja pernan osallistuminen prosessiin ilmaistaan ​​näiden elinten lisääntymisellä ja niiden toiminta heikkenee vain edistyneissä vaiheissa. Joskus tapahtuu sydämen amyloidoosia, mikä johtaa sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Patologinen anatomia

Amyloidin kemiallinen rakenne on samanlainen kuin proteiinit, mutta sen aminohappokoostumus on merkittävästi erilainen kuin seerumin ja kudosproteiinien. Proteiini on kuitenkin vain yksi osa amyloidia. Toinen amyloidin komponentti ovat polysakkaridit, jotka koostuvat pääasiassa galaktoosista ja glukoosista. Polysakkaridien koostumus on myös sialinen (neuramiinihappo).
Kun amyloidoosi alkuvaiheessa kasvaa hieman munuaisten kokoa, ne ovat liian pieniä, kapseli poistetaan helposti. Mikroskopialaisesti glomerulit suurennetaan sakeutetuilla halkeilla varustetuilla kapillaarikalvoilla, endoteelin alla havaitaan yksittäisiä amyloidikupuja.
Elektronimikroskopiassa amyloidikerrostumia esiintyy pohjuskalvon toisella tai molemmilla puolilla subepitelialisesti. Koska kellarimembraanin rakenteen eteneminen menetetään ja ne näyttävät liukenevan amyloidin massaan.
Prosessin etenemisen myötä munuaiset kasvavat vieläkin enemmän, niiden pinta on hienojakoinen, ne ovat tiheät ja viillon - vahaiset. Kuva vastaa "suurta valkoista amyloidihappoa". Munuaisten verisuonien seinämissä on amyloidikerrosta, arterioleiden seinissä. Edistyneissä vaiheissa amyloidi täyttää melkein kaikki glomeruli. Tubulaarisessa epiteelissä esiintyy merkittäviä dystrofisia muutoksia.
Prosessi päättyy munuaisten amyloidien rypistymiseen Ke-rintamien ehtymisen ja atrofian kanssa. Munuaisten verisuonten seinämien paksuuntuminen johtaa munuaisten iskeemiseen, verenpaineen nousun kehittymiseen.

Munuaisten toissijaisen amyloidoosin oireet

Taudin alkuvaiheessa, kuten munuaisten toissijainen amyloidoosi, valitukset puuttuvat tai heikkenevät yleiseen heikkouteen, ruokahaluttomuuteen ja tehokkuuteen. Myöhemmissä vaiheissa esiintyy turvotusta, joka esiintyy usein alaraajoissa ensimmäistä kertaa, selkäkipu. Korkean verenpaineen, munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä valitukset ovat moninaisia. Joskus on ripulia.
Kliinisessä kuvassa voidaan erottaa useat pääasialliset syndroomat - virtsa, nefroottinen ja verenpainetauti. Pääaihe munuaisen amyloidoosissa on yleensä merkittävä proteiiniuria, joka kehittyy kaikissa muodoissaan.
Päivän aikana 2-20 g proteiinia erittyy virtsaan, joista suurin osa on albumiinia. Muita plasman proteiineja voidaan myös tunnistaa pienemmissä määrissä ja eri mittasuhteissa. Essentiaalinen proteinuria jatkuu kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä.
Proteiiniurian lisäksi havaitaan muutamia muutoksia virtsasta, jotka muodostavat virtsan oireyhtymän. Proteiurian asteen mukaan havaitaan hyaliinia ja vähemmän yleisesti rakeisia sylintereitä. Suhteellisesti usein pysyvää mikrokytkennettä havaitaan, leukosyyturia esiintyy usein ilman samanaikaista pyelonefriittiä. Lopuksi, amyloidoosin tapauksessa, lipiduriaa voidaan löytää läsnäollessa kahtaistaisia ​​kiteitä virtsan sedimentissä.
Merkittävä ja pitkäaikainen munuaisten vajaatoiminnan menetys johtaa hypoproteinemian, ensisijaisesti hypoalbuminemian, kehittymiseen. Samanaikaisesti hypoproteinemian kanssa, ja joskus sen edellä, ilmenee merkittävää dysproteinemiaa. Yleensä seerumin a- ja y-globuliinien pitoisuus kasvaa. Vakavan dysproteinemian ohella suurin osa potilaista osoittaa ESR: n ja muutettujen sedimenttinäytteiden merkittävää lisääntymistä (tymoli, sublimate jne.).
Merkittävä ilmaus voimakkaasta amyloidoosista on hyperlipidemia. Kolesterolin lisääntyminen, veren 3-lipoproteiinien lisääntyminen voi olla erittäin merkittävä.
Yleensä amyloidoosipotilailla turvotus kehittyy melko varhain, ja ilman järkevää hoitoa tulee yleinen ja pysyvä. Joissakin tapauksissa turvotus koko sairauden aikana voi olla pieni, vaikka proteiiniarvoja on edennyt asteittain.
Arteriaalinen hypertensio esiintyy 12-20% amyloidoosipotilaista. Tämä oireyhtymä esiintyy usein taudin viimeisessä vaiheessa diffuusi munuaisvaurion ilmentymänä. Arteriaalinen verenpainetauti on tavallisesti vakaa, vaikkakin vähemmän merkittävä kuin muilla nefropatseilla, vaikeat hypertensiiviset kriisit ovat harvinaisia.
Liittyen lisäkilpirauhasten amyloidoosiin voi kehittyä vakava ja pysyvä hypotensio ja joskus muita kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireita (hyperpigmentaatio, voimakas lihasheikkous, ruoansulatuskanavan häiriöt).
Ruoansulatuskanavan rikkomukset voivat jo olla amyloidoosin alkuvaiheessa pienen epämukavuuden muodossa, jotka johtuvat turvotuksesta, ruokahaluttomuus. Merkitsee huomattavasti potilaiden tilan, jossa esiintyy ripuli, mikä johtaa ravinnon, veden ja elektrolyyttitasapainon muutoksiin. Joskus pidennetyn ripulin lisääminen vähentää merkittävästi turvotusta. Ruoansulatuskanavan häiriöiden syy voi olla suolen amyloidoosi.
Maksan, pernan ja imusolmukkeiden osallistuminen prosessiin on hyvin ominaista, mikä viittaa siihen, että prosessiin liittyy retikuloendoteelijärjestelmä. Kliinisesti havaitaan maksan ja pernan yhtenäinen laajeneminen, niiden kovettuminen ja kivuton palpaatio.
Muihin muutoksiin, jotka havaittiin amyloidoosissa, hyperfibrinemian yhteydessä, tulisi mainita hyperkoagulaation mahdollisuus verisuonten tromboosien, erityisesti munuaisten laskimotromboosin, kehittymiselle.
Varten. Amyloidoosissa erotetaan proteiini-vaihe, jossa ei-pysyvä aluksi ja sen jälkeen pysyvä proteiinin erittyminen, edematoosi tai nefroottinen vaihe, jolle on tunnusomaista vaikea edeema ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vaihe. Nefroottinen vaihe voi esiintyä sekä verenpaineen että hypotensiona.
Munuaisten amyloidoosin kulkua voidaan monimutkaistaa lisäämällä keskinäistä infektiota, sydämen vajaatoimintaa.
Kliininen munuaisten amyloidoosin kulku vastaa proteiinin lisääntyvää tehostamista nefroottisen oireyhtymän ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä, mikä tekee vakavan sairauden ennusteesta. Näiden ilmenemismuo- tojen ja valtimoverenpainetaudin esiintyminen voi olla äkillistä, joskus laukaisevat useat muut tekijät, jotka joissakin tapauksissa aiheuttavat taudin aallon kaltaisen reitin.

Munuaisten toissijaisen amyloidoosin diagnosointi

Toissijaisen amyloidoosin diagnoosi aiheuttaa erityisiä vaikeuksia taustalla olevan sairauden piilevässä tai epätyypillisessä kulussa. Tärkeitä amyloidoosin diagnostisia oireita ovat pysyvä ja vakava proteinuria, hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hepatiitti-oireyhtymä, ripuli. On huomattava, että massiivinen proteinuria ja turvotus ilmenevät vain munuaisten amyloidoosin loppuvaiheessa.
Värit: Kongonpunainen, metyylinsininen, Evans sininen on tietty arvo. Ne perustuvat näiden väriaineiden voimakkaaseen amyloidien absorptioon. Vain positiivisilla testeillä on diagnostinen arvo, kun taas negatiiviset tulokset eivät sulje pois amyloidoosia, varsinkin sen alkuvaiheissa.
Luotettavin menetelmä amyloidoosin diagnosoimiseksi on elinbiopsi. Useimmat luotettavasti amyloidoosi voidaan havaita munuaisbiopsian avulla. Usein amyloidoosi voidaan diagnosoida muiden elinten biopsiaan: 75% munuaisten amyloidoosista, suora ja sigmoidinen paksusuoli on biopsia positiivinen, 50% maksassa, 20% kumista.
Munuaisten amyloidoosi on erotettava kroonisesta glomerulonefriitistä, pyelonefriitista, munuaisten vaurioista multippeli myeloomassa, diabetes mellituksessa. Suurimmat vaikeudet johtuvat erilaistumisesta nefroottisen oireyhtymän kanssa monimutkaisen kroonisen nefriitin kanssa.
Mankka proteinuria, hypoproteinemia dysproteinemia, hyperkolesterinemia ja edeema, joka on klassinen nefroottinen oireyhtymä, on hyvin ominaista munuaisten amyloidoosiin ja on hyvin tiedossa kliinikoille.
Amyloidoosi on luonteenomaista nefroottisen oireyhtymän asteittainen kehittyminen, joka johtuu kohtuullisen proteiiniarutuksen usein pitemmästä vaiheesta, toisin kuin krooninen glomerulonefriitti, jossa nefroottinen oireyhtymä ilmenee usein taudin puhkeamisessa ja kääntyy sitten uudelleen. Gammaglobulinemia voi olla tärkeä erilainen diagnostinen merkki amyloidoosin ja kroonisen nefroottisen glomerulonefriitin välillä.
Kroonisen nefriitin lisäksi amyloidoosi on erotettava sydämen vajaatoiminnasta pronssikaisen edeema-oireyhtymän ja minimaalisten virtsanmuutosten vuoksi. Sydämen primaaristen vaurioiden havaitseminen auttaa korjaamaan diagnoosi. Lisäksi on huomattava, että virtsan muutokset sydämen vajaatoiminnassa esiintyvät edenneissä vaiheissa ja ne voivat kadota tehokkaalla hoidolla. Sydämen vajaatoimintaa ei ole ominaista biokemiallisissa muutoksissa amyloidoosissa (merkattu hypoproteinemia, hyperlipidemia, hyperkolesterolemia).
Toisinaan on tarvetta erilaistaa myelooma. Litteiden luiden leesioiden radiologisten oireiden havaitseminen, tyypillisten myeloomasolujen havaitseminen luuytimen punktateissa auttaa erottamaan nämä taudit.

Toissijaisen munuaisten amyloidoosin hoito

Radikaali hoito taustalla olevan sairauden, joka johtaa sekundaaristen amyloidoza, joskus niin parantaa potilaan kunnosta ja vähentää oireita munuaisten vaurioita, jotka voivat puhua jossain määrin toisin amyloidoza kehitystä. Aikaisempi hoito suoritetaan, sitä suuremmat mahdollisuudet saavuttaa myönteisiä tuloksia. Antibioottien ja sulfonamidien järjestelmällinen käyttö infektion torjunnassa on myös tarpeen amyloidoosin hoidossa ja usein tarttuvien komplikaatioiden ehkäisemisessä. Nämä varat osoitetaan erityisesti amyloidoosin alkuvaiheissa. On tarpeen korostaa hoidon kulun (monien kuukausien) merkitystä tietenkin ottaen huomioon yksilöllisen toleranssin ja ottaen huomioon haittavaikutukset.
Glukokortikoidien ja anabolisten steroidien käyttö suoritetaan nefroottisen oireyhtymän periaatteiden mukaisesti.
Noudattaminen riittävän ajanjakson azotovydelitelnoy toiminto nochek luokka syötävä tila rajoittaa suolaa, käyttöönotto plasman, sääntely heikentynyt tasapaino elektrolyyttien, huolellinen antaminen diureetit, ja verenpainetta alentavina aineina, ja aikana munuaisten vajaatoiminta käytön soveltaa atsotemia, - menetelmät useimmiten oireenmukaiseen hoitoon potilailla, joilla on amyloidoosi, ei toisin kuin nefroottisen oireyhtymän hoidossa. Amyloidoosin etenemisen ja sen käänteisen kehityksen vähentämiseksi suositellaan 4-aminokinoliinisarjan (hingamin) valmisteita.
Amyloidoosin ennuste on aina vakava. Massiivinen, hoitoa kestävä turvotus, korkea verenpainetauti ja atsotemia osoittavat taudin loppuvaiheen.
Työkyky määräytyy taudin vaiheen, muiden elinten, muiden kuin munuaisten, osallistumisen mukaan. Proteiini-vaiheessa potilaat voivat työskennellä. Nefroottisessa vaiheessa ne pääsääntöisesti ovat joko osittain kykeneviä (ryhmä III vammaisuus) tai vammaisia. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vaiheessa potilaat ovat kokonaan vammaisia. Pelastushoito-hoito (Bayram-Ali) on tarkoitettu vain taudin alkuvaiheessa ilman muita elimiä ja järjestelmiä prosessissa.