logo

Oireet ja munuaisten amyloidoosin hoito

Jätä kommentti 1.232

Virtsajärjestelmän sairauksien joukossa munuaisten amyloidoosi on erityinen paikka. Ilmiötä leimataan liukenemattoman proteiinin, amyloidin, munasarjoissa esiintyvän parenkyymän kertyminen, jonka suuret aggregaatit häiritsevät elimen toimintaa. Kehityksen alkuvaiheissa oireet eivät ilmene ja usein patologia löydetään munuaisten vajaatoiminnan muodostumisen jälkeen.

Yleistä tietoa

Kehon aineenvaihdunnan häiriöiden seurauksena amyloidisten elinten kudosten liiallinen muodostuminen ja kertyminen alkaa. Tämän aineen olemassaolo on itsessään patologia, koska se ei ole terveessä organismissa. Kun kudos, amyloidi kasvaa nopeasti ja täyttää paljon tilaa, jonka takia tarvittavat aineet kudoksiin pakotetaan pois, elimistön dystrofia tapahtuu. Siksi tätä ilmiötä kutsutaan amyloididystrofiksi. Munuaisten tehokkuus vähenee ja pysähtyy, mikä johtaa niiden menetykseen. Patologiaa pidetään harvinaisena ja kestää 2% munuaissairauksien kokonaismäärästä. On kaksi tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden.

Amyloidoosi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja on vaarallinen sairaus sekä ihmisten terveydelle että elämälle yleensä. Amyloidin taso veressä kasvaa joskus liittyvien patologioiden läsnä ollessa: tuberkuloosi, kuppa. Myös minkä tahansa kudoksen tulehdus edistää sen muodostumista. Samalla se pystyy vaikuttamaan maksaan ja verisuoniin. Tutkijat pystyivät tutkimaan tämän aineen rakennetta, mutta tapahtumia ei ole vielä täysin selvitetty.

Lomakkeiden luokittelu

Amyloidoosilla on useita muotoja, jotka eroavat patologian kehittymisen tekijöissä:

  • Ensisijainen amyloididystrofia. Ei riipu liittyvistä sairauksista. Harvinainen muoto.
  • Toissijainen amyloididystrofia. Se tapahtuu muiden patologioiden seurauksena. Yleisin muoto.
  • Amyloidoosi, jonka laukaisee ekstrarenkaan veren puhdistus.
  • Synnynnäinen amyloididystrofia. Siirtynyt vanhemmilta lapsille.
  • Senaattinen amyloidoosi. Se esiintyy yli 80-vuotiailla ihmisillä.

Amyloidin rakenteen ominaisuudet jakavat patologian useisiin eri tyyppeihin:

  • Primaarinen AL-amyloidoosi. Proteiinin synteesi aiheuttaa geneettisiä poikkeavuuksia.
  • Toissijainen AA amyloidoosi. Se viittaa muotoon, joka syntyi tulehdusprosessien taustalla, koska nämä ovat optimaaliset olosuhteet AA-amyloidin muodostumiselle. Jos käsittelemätöntä, proteiini kerääntyy suurina määrinä, ratkaisee munuaisen parenchyma ja aiheuttaa elindystrofiaa.
  • Perinnöllinen perinnöllinen ATTR-amyloidoosi. Harvinaista tyyppiä, johon seniilimuoto ja polyneuropatia on osoitettu, on hermoston patologia, joka lähetetään geenitasolla.

Munuais amyloidoosin syyt

Yli 50-vuotiailla miehillä on suuri todennäköisyys kehittää amyloidoosia, tuberkuloosia sairastavilla ihmisillä, nivelten tulehdusprosesseilla sekä hemodialyysin (veren ekstrarenal puhdistus) tai luuytimen kasvaimen systemaattisessa käytössä.

Tämän harvinaisen patologian muodostumisen syitä tutkitaan parhaillaan, mutta tunnetaan monia tekijöitä, jotka vaikuttavat amyloidoosin esiintymiseen. On todettu, että tartunnan aiheuttama krooninen tulehdusprosessi on katalysaattori tämän taudin varalta. Näihin kuuluvat tuberkuloosi, osteomyeliitti ja muut niveltulehdukset, kuppa, malaria, myelooma (luuytimen kasvain) ja pahanlaatuiset kasvaimet imukudoksessa.

Amyloidoosin esiintyminen selitetään proteiinien aineenvaihdunnan patologialla solutasolla, johon liittyy proteiinin määrän ja laadun rikkominen veressä (nestemäisessä osassa). Kliinisissä kokeissa todettiin, että amyloidoosilla on autoimmuunisuus eli immuunijärjestelmä "tekee virheen" pitkittyneen tulehduksen taustalla ja proteiinisynteesi on vääristynyt. Tämän seurauksena proteiini saa antigeenin merkit (aine, jolla on vieraiden tietojen merkkejä) ja vasta-aineet alkavat tuottaa sen torjumiseksi. Antigeenien ja vasta-aineiden yhdistäminen muodostaa kudoksissa amyloidia.

synnyssä

Selittäen taudin puhkeamisen ja kehityksen mekanismia on olemassa useita tieteellisiä teorioita:

  1. Proteiinin aineenvaihdunnan dystrofian teoria (dysproteinoosi). Munuaisten amyloidoosi kehittyy veren proteiinifraktioiden suhteiden tappion seurauksena. Tämän rikkomuksen lisäksi kertyy patogeenisten proteiinien kudoksia, jotka muodostavat amyloidisateettia.
  2. Paikallisen solun syntymän teorian mukaisesti amyloidoosi tapahtuu, kun retikuloendoteelijärjestelmä (solujen, jotka hajoavat koko kehossa, jotka osallistuvat aineenvaihduntaan) ei selviydy proteiinisynteesin funktiona.
  3. Syyllisyyden teoria. Tärkeimmän taudin takia muodostuu myrkyllisiä ja hajoamistuotteita, joita immuunijärjestelmä ottaa autoantigeeneille (vieraat elimet). Autoantigeeniä pidetään edelleen autoantisena aineena - aine, joka kykenee vuorovaikutukseen autoantigeenien kanssa. Näiden aineiden vuorovaikutuksen seurauksena amyloidi esiintyy ja ratkaisee, missä eniten vasta-aineita on kertynyt.
  4. On olemassa teoria, joka viittaa patogeenisen proteiinin esiintymiseen mutaation seurauksena. Uskotaan, että amyloidoblasti - retikulo-endoteelisolun klooni (joka kykenee sieppaamaan ja assimiloi ulkomaisia ​​hiukkasia) on amyloidin aiheuttaja kehossa.

Jotkut aivolisäkkeet vaikuttavat amyloidin muodostumiseen.

Tärkeimmät oireet

Asentaminen amyloidin munuaisten parenkyymiin monimutkaistaa elimistön vaurioituminen, toimintahäiriö. Munuaisten amyloidoosin oireet, muodoltaan riippumatta, yhdistetään munuaissairauksien vakio-oireisiin (kipu, heikentynyt virtsaaminen, myrkytys jne.). Usein patologisiin oireisiin ei ole ilmennyt munuaisten vajaatoiminnan akuutin vaiheen alkamista.

Ensisijainen munuaisten amyloidoosi esiintyy alle 40-vuotiailla, etenee nopeasti ja päättyy usein kuolemaan. Toissijaista tyyppiä diagnosoidaan noin 60-vuotiailla ihmisillä, ja siihen liittyy oireita amyloidoosia aiheuttavista sairauksista. Munuaisten amyloidoosia on vaiheita, jotka kuvaavat sairauden oireita sen kehityksen tason mukaisesti.

Prekliininen (latentti) vaihe

Amyloidin kertyminen ei ole kriittinen, eikä munuaisten toimintahäiriöitä ole havaittu. Patologian oireet yhtyvät patologisten oireiden kanssa, jotka johtivat liukenemattoman proteiinin kertymiseen. Näihin kuuluvat keuhkojen toiminnalliset häiriöt tuberkuloosissa, luun vaurio osteomyeliitissä tai niveltulehduksessa jne. Ei ole mahdollista diagnosoida epänormaaleja laitteistokokeen (MRI, röntgen) avulla. Vaiheen kesto on enintään viisi vuotta.

Merkit protinuric (albuminuric) vaiheessa

Amyloidin kertyminen munuaisen parenkyymiin saavuttaa sen tason, jolla sen läpäisevyys kasvaa ja veren proteiini tulee virtsaan. Tämä havaitaan virtsan laboratorioanalyysin avulla suunnitelluilla lääkärintarkastuksilla. Proteiini virtsassa kasvaa vähitellen, koska munuaisten vaurioitumisprosessia ei voida kääntää, tila vähitellen pahenee. Kehyksen kehitysjakso on noin 10-15 vuotta.

Nefroottisen (edematoon) vaiheen kliininen kuva

On olemassa huomattavia oireita. Veressä proteiinitaso laskee sen aktiivisen eliminaation vuoksi virtsaan. On voimakasta laihtumista, potilas valittaa väsymystä, pahoinvointia, janoa. Appetite pahenee. Verenpaineen laskeminen terävällä muutoksella vartaloasennosta vaakatasosta pystysuoraan aiheuttaa synkopeita. Suoliston kudoksiin kertynyt amyloidi vaikuttaa hermopäätteisiin, mikä aiheuttaa ripulia. Turvotus ilmestyy ja etenee. Välittömästi, jalat ja kasvot turpoavat ja sitten ilmenee hengenahdistusta, koska nestettä kerätään keuhkoihin. Myös nesteiden kerääntymistä pleuraan, perikardiumiin (perikardium). Virtsaamisen rikkominen jopa täydelliseen poissaoloon. Amyloidin kertyminen lisää maksan, pernan, imusolmukkeiden.

Amyloidoosin uremisen (atsotermisen, terminaalisen) vaiheen oireet

Viimeinen vaihe. Munuais amyloidi ei salli elinten toimintaa, niitä muutetaan. Munuaisten vajaatoiminta havaitaan. Havaittu vakava turvotus, myrkytys, kuume, virtsaamattomuus. HELL laski, pulssi on heikko. Hemodialyysiä suositellaan (laitteiston veren puhdistus). Valitettavasti se ei vapauta kehoa kokonaan amyloidista. Kuoleman todennäköisyys on korkea, koska siihen vaikuttaa myös monia elintärkeitä elimiä.

Diagnostiikkamenetelmät

Munuaisen amyloidoosin diagnoosiin kuuluu useita testejä:

  • Täydellinen veren määrä paljastaa ESR: n kasvun taudin alkuvaiheessa. Punasolujen määrän vähentäminen osoittaa puutteen. Jos verihiutaleiden taso kohoaa - patologia on koskettanut pernaa.
  • Veren biokemiallinen analyysi. Nefroottisessa vaiheessa on ominaista proteiinin määrän ja kolesterolin kasvun väheneminen. Elektroforeesin kautta patogeeninen proteiini erittyy. Elinikäiseen diagnoosiin käyttämällä paksusuolesta tai suun limakalvosta otettua mikrotasapainoa.
  • Virtsan analysointi Jo proteiini-vaiheessa havaitaan proteiinin lisääntynyt taso. Immunoelektroforeesi mahdollistaa Bans-Jones-proteiinin eristämisen, jonka läsnäolo osoittaa AL-amyloidoosia.
  • Koepala. Suositeltava aidan suolen, maksan, munuaisten kudosten analysointiin. Luuydintä tutkitaan epäillyn AL-amyloidoosin varalta.
  • Macropreparations. Se tehdään aukon kohdalla. Munuaiset vahamainen tai rasvainen, tiheys lisääntynyt. Mekaniikka vaaleanharmaa. Epäselvä raja munuaisen ja sydämen aivokuoren välillä.

Mitä on nähtävissä ultraäänellä?

Ultrasound -tutkimus osoittaa kaikkien sisäelinten tilan, korjaa niiden koon ja rakenteen sekä rikkoo niiden toimintaa. Nämä tiedot ovat välttämättömiä patologian asteen määrittämiseksi. Ultrasound paljastaa:

  • Munuaisten koko ja tiheys (atsoottinen vaihe johtaa kehon pienenemiseen).
  • Munuaisten kasvainten ulkonäkö. Kystat voivat aiheuttaa amyloidoosia.
  • Maksan ja pernan koko ja rakenne, verenkiertohäiriöt näissä elimissä.
  • Osittainen myokardiaalinen atrofia.
  • Amyloidinen sedimentti suurien verisuonten seinämillä (aorta).
  • Vapaa neste kehon eri osissa (pleurassa, perikardiumissa).

Joskus sydänsairaus diagnosoidaan aiemmin. Amyloidien sedimentti sydänlihassa (sydänlihassa) aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Sydänlihaksia lisätään merkittävästi, venttiilit häiriintyvät. Kehon toiminta häiriintyy, veren stagnaatiota. On useita sydämen sairauksia, jotka voivat johtaa kuolemaan, verenpaine on jatkuvasti alhainen.

Amyloidoosihoito

Hoito munuaisten amyloidoosi sisältää ravitsemuksellista korjausta, ruokavalio on määrätty. 1,5 - 2-vuotiaana tarvitset joka päivä syötävää 80-120 mg raakamaksaa. Tuotteet, jotka sisältävät proteiinia ja suolaa ruokavaliosta niiden käytön poistamiseksi tai minimoimiseksi, erityisesti jos diagnosoitu puute. Suurin osa ruokavaliosta on hiilihydraatteja. Samalla on tärkeää, että keho saa vitamiineja, erityisesti C-vitamiinia ja kaliumsuoloja.

Jotta aineenvaihdunta voidaan palauttaa, sisäisten elinten korjaaminen parantaa amyloidoosihoidon immuniteettia, määrätään lääkkeiden, kuten "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin", käyttö. Suprastin, difenhydramiini, pipolfeni suositellaan lievittämään allergiaoireita. Taudin oireet eliminoituvat diureettien, huumeiden paineen alentamisen, plasman verensiirtojen jne. Avulla. Viimeisessä vaiheessa on tarpeen suorittaa järjestelmällisesti verenpuhdistuslaitteisto, munuaissiirto on tarpeen. Taudin hoito on mahdollista vain lääkärin valvonnassa ja myöhemmin sairaalassa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Amyloidoosi on tasaisesti progressiivinen patologia. Eliniänodotus tällaisella diagnoosilla riippuu kaikista sisäelimiin, jotka voivat samanaikaisesti kärsiä (sydän, maksa). AL-amyloidoosilla potilaat eivät kestä yli 13 kuukautta. Huolimatta siitä, että tämäntyyppistä patologiaa leimaavat munuaisten vajaatoiminta, sydämen vajaatoiminta ja veren infektio johtavat kuolemaan.

AA-amyloidoosi on edullisempia ennusteita. Määriteltävä tekijä on taustalla oleva tauti, joka aiheutti tämän patologian. Menestyksellisellä hoidolla amyloidoosi regeneroituu ensin (kehitys hidastuu). Eliniän odote tässä tapauksessa vaihtelee 3-5 vuodeksi. Patologian kehittymisen estämiseksi on viipymättä hoidettava kehon tulehdusprosesseja, ja niiden on säännöllisesti tehtävä ultraäänitutkimus sisäelinten tilan valvomiseksi. Amyloidoosin varhainen diagnoosi edistää tehokasta hoitoa.

Munuais amyloidoosi: hoito, oireet, syyt, ennuste

Huolimatta siitä, että amyloidoosi on melko harvinainen munuaisten vajaatoiminnan syy, sitä ei voida poistaa mahdollisten sairauksien luettelosta. Tilastojen mukaan he kärsivät yhdestä 50-60 tuhannesta henkilöstä, ja patologia voidaan peittää glomerulonefriitiksi tai krooniseksi pyelonefriitiksi. Amyloidoosin läsnäolo havaitaan tavallisesti sattumalta lukuun ottamatta muita munuaissairauksia. Jotta epäilisi häntä oikea-aikaisesti, sinun on seurattava huolellisesti kehon tilaa, etenkin potilaita "riskiryhmästä".

Mikä on amyloidoosi?

Taudin nimi tulee sanasta "amyloidi" - monimutkainen aine, joka on normaalia, lähes olematonta ihmisellä. Se koostuu useista proteiineista ja sokereista eikä sisällä vieraita hiukkasia (bakteeri, virus jne.). Siksi kehomme ei reagoi siihen "terveysvaarana" eikä eliminoi tämän aineen ylimääräistä määrää.

Tähän mennessä ei tiedetä tarkkaan, miten ja miksi amyloidin tuotanto aktivoituu. Tutkijat uskovat, että immuunisolujen geneettinen hajoaminen ja hajoaminen (plasma-solut) ovat tärkeässä asemassa tässä, koska ne ovat vastuussa tämän aineen tuottamisesta.

Mikä on amyloidi vaarallinen munuaisiin? Kertyy kehoon, se vähitellen tuhoaa sen ja muuttaa aineenvaihduntaa. Tämä prosessi on hyvin hidasta ja aluksi ei ilmene. Kuitenkin, kun munuaiset ovat vahingoittuneet, vesi ja monet vaaralliset toksiinit (kreatiniini, urea, virtsahappo) alkavat viipyä elimistössä.

syistä

Tällä hetkellä on olemassa pohjimmiltaan kolmenlaisia ​​tauteja riippuen väitetystä syystä:

  • Ensisijainen amyloidoosi - tärkein rooli esiintymässä tämän lääketieteen muoto antaa perinnöllisyys. Uskotaan, että tietyillä muutoksilla kromosomeilla (nämä ovat mikroskooppisia rakenteita, jotka säilyttävät geneettisen informaation), immuunisolut voivat tuottaa patologisen proteiinin, joka on välttämätön amyloidin luomiseksi;
  • Toissijainen amyloidoosi - tämän lajin pääasiallinen syy on toisen kroonisen sairauden läsnäolo, jossa immuunijärjestelmä on heikentynyt;
  • Senile - tiedetään, että ikällä kehomme menettää kyvyn suorittaa riittävästi osaa elintärkeistä toiminnoista. Koskemattomuuden työ on yksi heistä. Iäkkäässä leukosyyttien taso säilyy samalla tasolla, mutta niiden metabolia muuttuu usein. Tästä johtuen voidaan tuottaa patologisia aineita, mukaan lukien amyloidin komponentit.

Näistä syistä lääkärit koostuivat "riskiryhmistä" potilaille, joilla on hieman suurempi mahdollisuus munuaisen amyloidoosiin. Näitä ovat:

  • Ihmiset, joiden sukulaiset kärsivät mistä tahansa taudista tai munuaisongelmista epäselvän syyn takia;
  • Yli 65-vuotiaat potilaat;
  • Potilaat, joilla on nivelreuma, selkärankareuma kouristukset (selkärankareuma), lupus, kaikki pahanlaatuiset sairaudet (syöpä, sarkooma, leukemia jne.).

Näiden potilasryhmien munuaisvaurion merkkien ilmenemisen vuoksi amyloidoosi on suljettava mahdollisen haitallisen toiminnan syynä.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Koska amyloidi kasvaa vähitellen elimissä, tämän taudin ominaispiirre on hyvin hidas, asteittainen oireiden lisääntyminen. Keskimäärin kestää useita kymmeniä vuoroja ensimmäisen taudin oireiden ilmaantumisesta vaikeisiin munuaisvaurioihin. Tänä aikana potilailla on aikaa tutkia perusteellisesti ja tunnistaa taudin todellinen syy, mutta yleensä on liian myöhäistä hoidon onnistumiselle.

Ensimmäiset merkit

Vaikeudet, joilla on ajankohtainen diagnoosi, johtuvat patologian piilevästä kurssista varhaisvaiheessa. Ensimmäinen oire munuaisen amyloidoosista pitkään ei vaivaa potilasta - proteiinin ulkonäkö virtsassa (synonyymi proteinuria). Samalla potilaalla ei ole epämukavuutta lannerangan alueella, ei ole turvotusta ja verenpaine pysyy normaalina.

Kuinka vaarallinen tämä tilanne on? Itsestään vähäisellä proteiinin menetyksellä ei ole paljonkaan merkitystä elimistölle, mutta proteinuria osoittaa lisääntyvän vaurion munuaisiin. Tämän jälkeen tämä vähäinen oire kehittyy koko kehon kokoonpanoon.

Tämä vaihe kestää tavallisesti 10-15 vuotta. Tällä hetkellä se voidaan havaita vain satunnaisessa lääkärintarkastuksessa, jossa on virtsatesti. Siksi on suositeltavaa, että potilaat, jotka ovat riskiryhmästä 1 kerran 6-12 kuukauden kuluttua, joutuvat perusteelliseen tutkimukseen asuinpaikassa (paikallinen lääkäri).

Oireita

Ajan myötä suuri osa amyloidista kerääntyy kehoon, jonka seurauksena suurin osa sen toiminnoista on heikentynyt. Munuaissuodatin on jo huonosti vaurioitunut - se ei pysty säilyttämään elimistön tarvitsemia aineita, joten noin 3 grammaa proteiinia voi menettää päivittäin (normaalisti tappioiden ei pitäisi ylittää 0,13 g / l). Myös potilailla ilmenee vaihtelevaa edeemaa - kasvojen ja käsien vähäisestä turvotuksesta laajaan nesteen hikoiluun kaikissa elimissä ja kudoksissa.

Edellä mainittujen oireiden lisäksi munuaisten amyloidoosipotilaat voivat myös valittaa:

  • Tavallinen ja runsas virtsaaminen - munuaissuodattimen epäonnistuminen voi johtaa merkittävään nesteen menetykseen (jopa 7-10 litraa / vrk). Tätä lääkärin tilaa kutsutaan "munuaiskudoksiksi". Tästä huolimatta turvotus voi jatkua johtuen siitä, että nestettä poistuu verenkiertoon kudoksessa;
  • Verenpaineen muutokset (BP) - tauti voi esiintyä sekä alentuneessa paineessa (alle 100/70 mmHg) että verenpaineessa (yli 140/90 mmHg). On vaikeata sanoa, mikä potilaan vaihtoehdoista, mutta merkittävästi useammin munuaisten amyloidoosi yhdistetään hypotension kanssa. Se riippuu elinvaurion luonteesta, proteiinin asteesta ja potilaan tilasta.
  • Virtsan värin muutos - nesteen punaisen värisävyn ilmaantuminen (kuviollinen nimi on "lihaluujan väri") on toinen merkki munuaissuodattimen vahingoittumisesta;
  • Painonnousu - tämä oire voi tapahtua kahdesta syystä. Ensinnäkin paino voi nousta johtuen nesteen kertymisestä turvotukseen. Lisäksi munuaissairauksissa lipidien metabolia häiriintyy kehossa - kolesterolin, triglyseridien ja lipoproteiinien taso kasvaa. Nämä aineet johtavat rasvan kertymiseen kudoksiin (erityisesti - ihonalaiseen kudokseen).

Tieteellisessä kirjallisuudessa tämä lääkäriasema on nimeltään "amyloidi-lipoidinen nefroosi". Se virtaa keskimäärin noin 6 vuotta. On erittäin tärkeää, että tässä vaiheessa (tai aikaisemmin) tehdään oikea diagnoosi ja aloitetaan lääketieteelliset toimenpiteet. Muussa tapauksessa tauti siirtyy hyvin nopeasti lopulliseen peruuttamattomaan vaiheeseen.

Irtisoitumaton munuaisten muutos

Tässä vaiheessa munuaiskudos lähes kokonaan menettää toiminnonsa. Suodatin ei vain jää suurelle määrälle proteiinia, mutta myös säilyttää erilaisia ​​myrkkyjä elimistössä (kreatiniini, virtsahappo, urea, huumeiden hajoamistuotteet jne.). Edellä mainittuihin oireisiin liittyä:

  • Jatkuva heikkous;
  • Häiriötilanteet, häiriöt;
  • Jatkuva päänsärky, johon liittyy säännöllisiä huimausjaksoja;
  • Vaikeissa tapauksissa heikentynyt tietoisuus, jopa hämmennys ja jopa kooma.

Tätä ehtoa kutsutaan krooniseksi luonteeksi munuaisten vajaatoiminnaksi. Sen erityispiirre amyloidoosin tapauksessa on, että se esiintyy lähes aina alhaisen paineen taustalla ja siihen liittyy muiden elinten vahingollisia oireita (johtuen amyloidien kertymisestä).

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi on harvinainen sairaus. He kärsivät vain yhdestä 50-60 tuhannesta. Alhainen esiintyvyys ja kliininen kuva, jotka suurelta osin ovat samansuuntaisia ​​glomerulonefriitin tai kroonisen pyelonefriitin esiintymisen kanssa, eivät joissakin tapauksissa anna aikaa oikean diagnoosin tekemiseen. Useimmiten varhaisvaiheessa sattumaa havaitaan sattumalta, kun kroonisesta sairaudesta kärsivä henkilö ottaa yhteyttä erikoislääkäriin täydelliseen tutkimukseen, mukaan lukien virtsajärjestelmän tarkastelu.

On monia syitä, jotka voivat aiheuttaa amyloidoosia. Mikä tekee sen kehittymisestä, miten se ilmenee, miten se on vaarallista, ja voidaanko se täysin parantaa, unohtamatta tautia ikuisesti?

Mikä on amyloidi?

Amyloidoosi tai amyloididstrofia kuuluu ns. Kerääntymisairauksien ryhmään tai tesaurimooseihin, aineenvaihduntahäiriöihin, joissa eri aineenvaihduntatuotteet kerääntyvät kehon kudoksiin. Tässä tapauksessa se on amyloidi: proteiini-polysakkaridikompleksi, joka on muodostunut autoimmuunireaktioon epänormaaleihin plasman proteiineihin - glykoproteiineihin. Sisäelimissä, amyloidi vähitellen korvaa terveellisen kudoksen, joka johtaa haitallisen elimen toimintahäiriöön ja ajan myötä - kuolemaan.

Nimi "amyloidi" on käännetty latinaa "tärkkelykseltä". Tämä johtuu aineen ominaisuudesta vuorovaikutuksessa jodin kanssa, värjäämällä sinivihreä väri.

Suurin taajuus munuaisten tullut kohde tauti. Toiseksi on maksa, sitten - perna, sydänlihasta, mahasta ja suolistosta. Usein leesio on systeemistä, ja amyloidi kertyy useisiin elimiin kerralla.

Amyloidoosi tyypit

Pitkäaikaisesti munuaisten amyloidoosia sekoitettiin muiden virtsajärjestelmän sairauksien kanssa. Vuonna 1842 Itävallan patologi Karl von Rokitansky kuvasi itsenäiseksi sairaudeksi. Tuolloin lääke ei ollut riittävän kehittynyt kudosvaurion syiden selvittämiseksi, mutta nyt lääkärit tietävät monia tekijöitä, jotka johtavat amyloidoosin kehittymiseen.

Ameloidipitoisuudet munuaiskudoksessa

Moderni asiantuntija erottaa viisi sairauden muotoa:

  • Primaarinen tai idiopaattinen amyloidoosi tapahtuu äkillisesti ja ilman ilmeistä syytä. Osa idiopaattisen amyloidoosin tapauksista on perinnöllinen amyloididystrofia, joka kehittyy de novo -geenisen hajoamisen takia.
  • Paikallinen kasvaimen amyloidoosi kehittyy myös ensi silmäyksellä ilman syytä. Sen avulla amyloidi kertyy hormonitoireisiin, muodostaen tiheitä kyhmyjä.
  • Perinnöllinen amyloidoosi, joka tunnetaan myös nimellä perhe - geneettinen puute fibrillisten proteiinien muodostumisessa, periytyy. Siellä on sekä hallitsevia että resessiivisiä muotoja, joita ovat tyypilliset ilmentymien vakavuus, ensimmäisen oireiden esiintyvyys ikä ja amyloidin koostumus.
  • Senaalinen amyloidoosi - joka johtuu ikääntymiseen liittyvistä häiriöistä proteiinien aineenvaihdunnassa, löytyy 80 prosentista yli 80-vuotiaista.
  • Toissijainen tai hankittu amyloidoosi seuraa monia sairauksia, jotka vaihtelevat lupus erythematosuksesta useaan myeloomaan.

Ensimmäiset neljä muotoa pidetään itsenäisinä nosologisina yksikköinä, hankkivat amyloidoosin taustalla olevan taudin komplikaationa. Perinnöllinen amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin 30-40% kaikista tapauksista, idiopaattinen - noin 80%. Seniili- ja dialyysi-amyloidoosissa virtsajärjestelmän leesioita ei ole tyypillistä.

Riippuen siitä, millä elimet vaikuttavat sairauden, amyloidoosi jaettu nefropatichesky vaikuttavat munuaisiin, gepatopatichesky kun amyloidi on talletettu maksaan, kardiopatichesky - vaikuttaa sydämen ja enteropaattisen, haiman ja neuropaattista. Yleisillä amyloidoosilla esiintyy useita sisäelinten leesioita.

Autoimmuunireaktiossa muodostuu noin 20 proteiinipolysakkaridikompleksia. Lääketieteen diagnoosi potilaan kirja on kirjoitettu kirjaimia, joka osoittaa jakautuminen vaurioiden ja monimutkainen: ensimmäinen kirjain "A" edustaa todellista tilaa, jota seuraa tyyppimerkintä kuitu- proteiinia, sekä erityisiä proteiineja esiintyy joissakin tapauksissa.

Vaarallisin varten munuaiset ovat kahdenlaisia ​​taudin: provosoi multippeli myelooma tai syntyi ensisijaisena AL-amyloidoosi - tässä tapauksessa amyloidi sisältää valoa immunoglobuliiniketjuja, ja AA-amyloidoosi tapauksessa, jossa se on muodostettu heraproteiini VAS veren vapautuu maksa kroonisessa tulehdusprosessissa.

Mikä aiheuttaa munuaisen amyloidoosia?

Toissijainen amyloidoosi kehittyy monien tautien monimutkaiseksi. Asiantuntijat ovat tässä luettelossa:

  • Autoimmuunisairaudet - Crohnin tauti, lupus erythematosus, nivelreuma ja psoriaattinen niveltulehdus, selkärankareuma, haavainen paksusuolentulehdus;
  • Maligni kasvaimet - multippeli myelooma, lymphogranulomatosis, Waldenstrom-makroglobulinemia, sarkooma, munuais- ja keuhko-parenchyma-kasvaimet;
  • Krooniset tartuntataudit - tuberkuloosi, malaria, lepra (lepra), kuppa;
  • Märkivä-tuhoisat prosessit - näihin kuuluvat keuhkopussin empiema, bronkiektaasi, eri alkuperää oleva osteomyeliitti.
Crohnin taudin suoliston seinämien halkeamat ovat autoimmuunisairauksia.

Näiden lisäksi hemodialyysi voi aiheuttaa amyloididystrofiaa: tässä tapauksessa 2-mikroglobuliiniproteiini kerääntyy veressä terveessä henkilössä erittyy virtsaan. Dialyysi amyloidoosi lyhennetään Ap: ksi.2M.

Munuaistauti on epätavallista, että suurin osa perinnöllinen muunnelmia taudin ja esiintyy pääasiassa familiaalinen Välimeren kuume, yleisiä armenialaiset, sefardijuutalaisten ja arabeja, ja erittäin harvinainen muiden etnisten ryhmien, sekä yleisempää kuningaskunnan asukkaille oireyhtymä Muckle Wells, joka liittyy kylmäurtikarian ja progressiivinen kuulonmenetys.

Perhe-Välimeren kuume on autosomaalinen resessiivinen perintämuoto ja se voi kehittyä vain, jos kehossa olevasta viallisesta geenistä on kaksi kopiota, jotka kulkeutuvat molemmilta vanhemmilta. Mackle-Walesin oireyhtymä on autosomaalinen hallitseva, ja yksi vanhemmista riittää sairaan lapsen syntymään.

Taudin patogeneesi

Ei ole yksimielisyyttä amyloidin synteesin ja kertymismekanismista. Lisäksi yleisin ja hyvin perusteltu klonaalisia tai mutaation teoria, joka selittää tämän prosessin esiintyminen viallisten solujen elimistössä ns amiloidoblastov, tuhoavat immuunijärjestelmän soluja, jotka on kohdennettu patologinen proteiineja, on olemassa useita teorioita alkuperästä amyloidin.

Paikallinen solutekniikka viittaa siihen, että aineen lähteellä on heikentynyt retikulo-endoteelisysteemin toiminta, y-globuliinin hypersekretio ja a-globuliini-fraktion kertyminen. Disproteinoosin teoria selittää amyloidien kertymisen viallisten proteiinien siirtämisellä solunsisäiseen tilaan ja veriseerumiin. Immunologinen teoria sanoo, että amyloidi on terveiden solujen autoimmuunihäiriöitä.

On olemassa mahdollisuus, että erilaisten amyloidoosityyppien osalta kaikki teoreettiset tiedot voivat olla oikeita.

Taudin vaiheet ja oireet

Kliininen kuva riippuu suurelta osin amyloidoosin syystä. Primäärisessä amyloididrodrofissa munuaisvaurioissa useimmiten ei ole aikaa mennä kauas ja johtaa vakaviin vaurioihin: potilas kuolee sydämen vajaatoiminta tai muut syyt ennen CRF: n kehittymistä.

Sekundaarinen ja perinnöllinen amyloidoosi etenee paljon hitaammin. Asiantuntijat tunnistavat taudin kehittymisen neljä päävaihetta, joista jokaiselle on ominaista tiettyjä merkkejä.

  1. Prekliinistä tai piilevää astetta ei liity vaikeisiin munuaisten oireisiin huolimatta siitä, että amyloidikokoelmat voidaan jo havaita biopsialla. Munuaisten pyramideissa muodostuu skleroottisia fokaaleja, havaitaan kudosten turvotusta. Alussa hankitun amyloidoosin potilas Huolestuttavaa oireita itse sairauden: kipua selkärangan Selkärankareumapotilailla, yskä, hikoilu ja uupumus tuberkuloosi, ruoansulatus vajaatoiminta ja suoliston verenvuoto on haavainen paksusuolen tulehdus. Virtsanalyysissä proteiinin lievä yliarviointi osoittaa, gammaglobuliinien pitoisuus kohoaa veressä, ESR myös lisääntyy ja muutos tässä indikaattorissa ei liity alkuperäisen sairauden pahenemiseen. Keskimäärin taudin kehitysvaihe kestää noin 3-5 vuotta.
  2. Ureeminen tai proteiinipitoinen vaihe on tyypillisesti proteiinin pitoisuuden lisääntyminen virtsaan - se voi saavuttaa jopa 3,0 g / l. Havaitaan mikrohematuriaa: äärimmäisen pieni veren määrä virtsassa. Amyloidi alkaa kerääntyä munuaisten verisuoniin ja kapillaarisilmukoihin, pyramideihin, glomeruliin ja mesangioosi, mikä johtaa nefronien atrofiaan. Elinten ulkonäkö muuttuu: munuaiset muuttuvat edematouksiksi, tiheiksi ja niiden tappio tulee havaittavaksi ultraäänitutkimuksen aikana. Veressä havaitaan korkea fibrinogeenin ja gamma-globuliinin alhainen proteiinipitoisuus. Samalla munuaisvaurio ei vaikuta käytännössä potilaan tilaan. Uremisen vaiheen kesto on usein viivästynyt 10-15 vuotta.
  3. Nefroottinen vaihe, joka tunnetaan myös nimellä edematoottinen vaihe tai amyloidi-lipoidinen nefroosi, seuraa vakavia muutoksia munuaisissa ja heikentynyt toiminta. Amyloidi kerääntyy kehon kaikkiin osiin, suuri osa nefroneista kuolee pois, ja keskiviivan terve kudos korvataan lähes kokonaan kellertävän valkoisella rasvamassalla, joka avautumisen jälkeen antaa luonteenomaisen kuvan "ison rasvan munuaisesta". Virtsan analysoinnissa havaitaan suuri proteiinipitoisuus, leukosyyttien läsnäolo, mikrohematuria ja bruttomainen hematuria (veren seosta, joka on näkyvissä paljaalle silmälle, jolloin virtsasta on eräänlainen lihaluu). Potilaan tila heikentyy - anasarka on voimakasta turvotusta, diureettialtistusta, kakeksia, heikkoutta, ruokahaluttomuutta, suurentunutta maksa- ja pernaa, usein ja runsaasti virtsaamista tai päinvastoin oliguriaa. Joissakin tapauksissa on kohonnut verenpaine tai hypotensio - yksi amyloidivahinkojen merkkejä lisämunuaisiin. Tätä vaihetta voidaan viivyttää 5-6 vuoden ajan.
  4. Uremic tai terminaalivaihe liittyy kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Vaurioituneet munuaiset kuivuvat, kutistuvat, ja niiden pinta peittää arpeja, jotka ilmenevät skleroosipotilailla. Typpipitoisten aineiden määrän lisääminen veressä johtaa krooniseen myrkytykseen, johon liittyy pahoinvointi ja oksentelu, heikkous. Toisin kuin munuaisten vajaatoiminta, jonka glomerulonefriitti aiheuttaa, CRF: n amyloidoosiin liittyy jatkuva turvotus. Potilaat kuolevat isotoemisesta uremiasta tai verisuonten verisuonitukoksesta, joka syöttää munuaisia.
Nefroottisen vaiheen potilaan ulkonäkö.

Taudin myöhemmissä vaiheissa muiden munuaisten vaurioiden oireet liittyvät munuaisvaurion oireisiin: ihon, erityisesti silmien ympärillä olevat nodules ja mustelmat (niin sanotut pesukarhu silmät), sydämen kipu, kielen koon kasvu, ummetus ja vatsakipu, jäykkyys nivelet, ihon herkkyyden menetys. Näiden oireiden ilmaantuminen munuaisvaurion merkkien taustalla on riittävä syy epäillä amyloidoosia ja lisätutkimuksia.

Diagnostiikkamenetelmät

Diagnoosin tekemisessä on otettava huomioon potilaan historia, taudin etenemisen luonne syyksi toissijaisen amyloidoosin tapauksessa, perinnöllisyys, jos epäillään geneettistä puutetta.

Ensinnäkin suoritetaan kliiniset ja biokemialliset verikokeet sekä virtsan analysointi ja munuaisten ultraäänitutkimus. Munuaisten amyloidoosiin liittyy nopeutettu ESR-arvo jopa 15 mm / tunti ja nopeampi, ja suuri määrä leukosyyttejä. Biokemiallinen analyysi osoittaa virtsan, urean, kreatiniinin ja C-reaktiivisen proteiinin suuren pitoisuuden veressä, jolloin veren kokonaisproteiinin pudotus on 67 g / l ja alle. Virtsassa päinvastoin löytyy kohonnut proteiinisisältö - proteinuria, joissakin tapauksissa leukosyyttien ja erytrosyyttien sekoittuminen, ja myelooman aiheuttama amyloidoosi paljastaa Bens-Jones-proteiinin läsnäolon. Ultraäänitutkimus osoittaa, että elimet ovat merkittävästi suurennettuja. Kaikki nämä merkit viittaavat munuaisten rikkoutumiseen, mutta jotta ne olisivat varmoja diagnoosissa, ne eivät riitä: samankaltainen kuvio esiintyy glomerulonefriitin, myelooma-nefropatian ja munuaisen tuberkuloosin suhteen.

Yleiset kliiniset testit voivat luotettavasti vahvistaa taudin läsnäolon

Amyloididystrofian yksiselitteinen merkki on kertyneen amyloidin havaitseminen kudoksissa. Voit olla varma niiden läsnäolosta tai poissaolosta vain biopsiaan. Tärkein:

  • Munuaisten punktuuri - voit määrittää tarkan diagnoosin 80-85% tapauksista;
  • Ihonalaisen kudoksen puhkeaminen - hyvin usein amyloidin kertymistä ei löydy paitsi patologisesta prosessista kärsivistä elimistä vaan myös rasvakudoksesta.

Tarvittaessa on myös mahdollista luuytimen, maksan, peräsuolen kudoksen biopsia.

Amyloidin havaitsemiseksi kudosnäytteet käsitellään erilaisilla väriaineilla. Kongonpunainen värjäys antaa parhaan tuloksen, jota seuraa polarisoiva valo, joka antaa materiaaliklusterit kirkkaanvihreä hehku. Myös usein käytetään immunoperoksidaasireaktioita, jotka käyttävät antiseerumeja proteiini-polysakkaridikompleksin komponentteihin.

Munuaisten vaurioitumisasteen määrittämiseksi käytetään radiotopea-scintigrafiaa. Sen avulla voit seurata taudin kulkua ja hoidon onnistumista.

Munuais amyloidoosin hoito

Amyloidipotilasta kärsivälle asiantuntijalle on kaksi päätehtävää: vähentää amyloidikertymää muodostavien patologisten proteiinien synteesiä ja suojata sisäelimiä edelleen degeneraatiosta. Toimenpiteet, jotka on tehtävä tämän tekemiseksi, riippuvat pitkälti sairauden syystä.

Munuaisten toissijainen amyloidoosi edellyttää ennen kaikkea terapeuttista hoitoa, jolla pyritään poistamaan taustalla oleva tauti. Jos elimistössä on krooninen suppuratiivinen keskittyminen, sen uudelleenorganisointi on välttämätöntä: keuhkojen resektiota paisun aikana, raajan amputaatio tai luun tuhoutuneen osan poistaminen osteomyeliitistä. Antibioottiterapia auttaa selviytymään tartuntataudeista, kuten tuberkuloosista ja syfilisistä. Autoimmuunisairauksissa, kuten nivelreumassa ja haavaisessa koliitissa, on käytettävä sytotoksisten lääkkeiden ja kortikosteroidien käyttöä suurina annoksina, tulehduskipulääkkeitä, kuten Dimexidea.

AA-amyloidoosin hankittujen ja perinnöllisten muotojen hoidossa käytetään kolkisiinia: alkaloidi, joka saadaan syksyn kroppusilamppuista. Suuresta myrkyllisyydestään huolimatta se kykenee ehkäisemään perinnöllisen Välimeren alueen kuumotuksen, vähentää proteinuriaa ja jos hoito alkaa ajoissa, se pysäyttää taudin etenemisen. Tuotteen teho ja hyvä siirrettävyys mahdollistavat koko käyttöiän kolkisiinin käytön. Korjaavan haittavaikutukset - ruuansulatuskanavan vaikea häiriintyminen ja hiustenlähtö - ovat melko yleisiä, joten tällä hetkellä kohitsinia ei ole määrätty kaikissa tapauksissa korvaamalla se analogeilla, jos mahdollista. Lisäksi se on tehotonta AL-amyloidoosia vastaan. Taudin tätä muotoa käsitellään parhaiten potilaan omilla kantasoluilla, talidomidilla ja bortezomidilla.

Lääkeaineet, jotka hidastavat amyloidin sisäelinten muodostumista ja laskeutumista, ovat Unitol, joka sitoo patologisia proteiineja ja Delagil, proteiinipolysakkaridikompleksin muodostumiseen osallistuvien entsyymien inhibiittori. Nämä lääkkeet pystyvät vakauttamaan potilaan tilan ja pysäyttämään munuaisten tuhoutumisen. Kliiniset tutkimukset osoittavat, että ne ovat tehokkaimpia alkuvaiheissa.

Fibrlexiä käytetään apuna: se edistää amyloidin tuhoamista ja sen poistamista kehosta.

Lääkärit määrittävät lääkeannoksen keskittymällä potilaan vasteeseen ja taudin kulkuun. Ei ole hyväksyttävää muuttaa itsenäisesti hoito-ohjelmaa, korvata määrätyt lääkkeet analogeilla tai peruuttaa ne sivuvaikutusten tapauksessa.

Päivittäinen kulutus 100-150 grammaa raakaa tai hieman paahdettua naudanlihaa maksaa pitkään myös parantaa munuaisten amyloidoosin potilaiden tilaa. Terapeuttisen vaikutuksen syitä ei ole tarkkaan määritelty: asiantuntijat viittaavat siihen, että se on korkea antioksidanttisisältö.

Vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa hemodialyysi on välttämätöntä. Joissakin tapauksissa potilas tarvitsee munuaisensiirron, mutta kaikki Venäjän klinikat eivät tarjoa tätä palvelua, ja luovuttajaelimen odotusaika on usein niin suuri, että henkilöllä ei ole mahdollisuutta odottaa munuaista.

Kun on kyse onnistuneesta munuaissiirrännäisestä, sen amyloidivaurion ensimmäiset merkit ilmenevät 3-4 vuotta ja munuaisten vajaatoiminnan toistuminen - keskimäärin 15 vuotta myöhemmin.

Ruokavalio amyloidoosiin

Kuten kaikki munuaissairaudet, munuaisten amyloidoosi vaatii vähän ruokavaliota suolassa, mikä rajoittaa kulutetun proteiinin määrää. Kaseiinipitoiset elintarvikkeet olisi suljettava pois ruokavaliosta: raejuustoa, juustoa, maitoa ja myös punaista lihaa, naudanlihaa. Kiellettyjä suolattuja, purkitettuja ja savustettuja tuotteita. Jos ylimääräinen paino on suuri, veren kolesterolia lisääviä jauhotuotteita ei suositella.

Potilaan ruokavalion on oltava täydellinen ja vaihteleva huolimatta proteiinin saannin rajoituksista. Pieniä osia valkoisesta lihasta ja kaloista on laskettava painon mukaan: potilaan ruumiinpainon kiloa kohti ei saa olla enemmän kuin grammaa proteiinia. Jyvät ovat sallittuja missä tahansa määrin: tattari, ohra, riisi, raa'at ja höyrytetyt kasvikset ja hedelmät, jotka sisältävät runsaasti vitamiineja. Mausteita, kuten basilika, valkosipuli, musta ja punainen paprika, auttavat lisäämään maustamatonta ruokaa.

Tarkka ravitsemuksen suositusten noudattaminen vähentää taudin aiheuttamaa munuaista ja parantaa potilaan yleistä tilaa.

ennusteet

Toissijaisessa amyloidoosissa ennuste riippuu pitkälti taustalla olevan taudin kulusta: usein esiintyvät pahenemiset johtavat munuaisten voimakkaaseen huononemiseen. Varhainen diagnoosi ja hyvin valittu hoito estävät virtsarakon vakavia vaurioita ja hidastavat munuaiskudoksen amyloididrodrofiaa. Tässä tapauksessa potilas voi elää 30-40 vuotta amyloidoosin havaitsemisen jälkeen ja kuolee luonnollisista syistä. Oikein havaitun amyloidoosin omaavan perheen ennuste on myös suhteellisen suotuisa, ja potilaalla on mahdollisuus elää vanhuksille ja hallita sairauttaan.

Ensisijainen tai idiopaattinen amyloidoosi päinvastoin useimmissa tapauksissa kehittyy salamannopeudella ja on erittäin huono ennuste. Keskimääräinen potilaan elinajanodote, jolle tämä muoto on löytynyt, on noin puolitoista vuotta diagnoosin ajankohdasta.

Munuais amyloidoosi mitä se on

Munuaisten amyloidoosi on patologinen tila, joka liittyy tiettyjen yhdisteiden kertymiseen munuaiskudokseen tai sen solujen ulkopuolelle.

Tällainen funktionaalinen kokoelma parittaisen elimen työstä tulee tavallisesti systeemisen sairauden, jota kutsutaan myös amyloidoosiksi.

Patologian kehittyminen tapahtuu proteiinien ja hiilihydraattiyhdisteiden metabolisten prosessien ihmisen kehon häiriöiden taustalla.

Munuaisvaurio on yksi siihen liittyvistä merkkeistä, joten amyloidoosiin liittyy edeema ja nefropatia, usein munuaisten vajaatoiminta, krooninen vajaatoiminta elinkelpoisuuden kannalta välttämättömien yksittäisten elinten ylläpidossa.

Munuaisten amyloidoosi voi ilmetä eriasteisissa vaikeuksissa, säädellä ruokavaliota ja lääkitystä tai tarvita kirurgisia toimenpiteitä.

Ongelman luonne ja sen yleiset tapoja

Munuaisten amyloidoosin nimiä, joita yleisesti kutsutaan synonyymeiksi (amyloidihermosolujen tai munuaisten amyloididrodrofiaa ei pidetä) ovat täysin identtisiä käsitteitä, koska ne merkitsevät patologian kehitystä tai muotoja.

Tämä rikkomus n viittaa yhteisten olosuhteiden määrään. Erotuksen yleisten kriteereiden mukaan sitä kutsutaan tesaurisiksi tai kertyviksi sairaiksi. Näiden tautien ominaispiirre on liiallinen pitoisuus yksittäisten aineiden soluissa luonnollisen synteesin tai aineenvaihdunnan loukkausten seurauksena.

Kerääntymisen (tai kumulatiivisen retikuloosin) sairaudet voivat johtaa yksittäisten aineiden solujen fysiologisen sisällön ylittymiseen.

Kun eri tyyppisiä retikuloosia (ja on olemassa melkoisia), järjestelmän toimintahäiriöitä voi esiintyä eri etiologisista syistä, jotka jakautuvat hankittuihin (kehittyy patologisten prosessien kehossa kehossa) tai synnynnäisten (siirretään ihmisille yhdessä geeniketjussa esiintyvien häiriöiden kanssa).

Taudin nimi muodostuu aineesta, jonka ylimäärää havaitaan soluissa ja sen hajotessa:

  • hiilihydraattien ylijäämä johtaa glykogenoosiin ja mukopolysakkaridoosiin;
  • liialliset puriinit aiheuttavat kihtiä;
  • kivennäisten aineenvaihdunnan tuotteiden moninaisuus, luo hemokromatoosia tai hepato- kirurgista dystrofiaa;
  • perinnölliset entsyymipatiat aiheuttavat fermentopatian;
  • kertyneet lipidit - yleisin syy aiheuttaa leukodystrofia, Gaucherin tauti, Niemann - Pick;
  • amyloidoosi tapahtuu proteiinien kerääntymisen yhteydessä jne.

Munuaisten amyloidoosi on äärimmäisen harvinaistairautta, jonka esiintymistiheys on huomattavasti pienempi kuin muissa yleisemmin kertyneissä sairauksissa.

Proteiiniemästen depottaminen munuaiskudoksissa on esimerkki paikallisesta amyloidoosista, jossa häiriö ulottuu vain parittoman uran segmentteihin.

Diagnoositun paikallisen taudin esiintyminen ei tarkoita sitä, että tällainen muoto ei ole osa systeemistä häiriötä, ja kun munuaisten amyloidoosin diagnoosi havaitaan, keho ei myöskään vaikuta muihin elimiin.

Paikallinen muoto voi vaikuttaa sydämeen ja ihoon, kieleen ja keuhkoputkiin. Kun munuaisten amyloidoosi vaikuttaa vain pariksi muodostuneeseen elimeen, jos se on paikallista tai muusta kehon segmentistä, jos se on osa systeemistä tautia.

Tämä on polyetiologinen sairaus, jonka syy on joskus vaikea saada selville.

Taudin muodot ja niiden erilaistuminen

Amyloidipitoisuutta voidaan havaita munuaisissa eri syistä ja voi esiintyä kehossa eri syistä.

Tämän taudin esiintyminen eroaa näillä oireilla. Patologia voi ilmentää kehossa muotoja, jotka eroavat reiteistä ja ikäominaisuuksista.

  • munuaisten amyloidoosi, joka ilmeni seurauksena geneettisen tai synnynnäisen amyloidoosin osasta (osa geneettisestä tai synnynnäisestä amyloidoosista), ja tämä voi olla erillinen laji (perhesuuntainen, neuropaattinen, ajoittainen sairaus);
  • primaarista munuaisten amyloidoosia voitaisiin pitää idiopaattisena, ellei usein useissa muissa esiintymisissä, ja amyloidien esiasteiden esiintyminen luonnollisissa immunoglobuliiniyhdisteissä;
  • toissijainen amyloidoosi, joka johtuu elimistössä esiintyvän proteiininvaihdunnan kroonisesta patologiasta, joka johtuu vakavista sairauksista (tuberkuloosi, osteomyeliitti, hengityselinten vauriot tai pysyvästi esiintyvät erilaisten etiologisten tulehdusprosessien);
  • seniili amyloidoosi esiintyy 80 ikävuoden jälkeen, siihen liittyy yleensä sydän- ja haimatulehdukset, aivotoiminnan häiriöt, jotka korreloivat iän kanssa liittyviin peruuttamattomia muutoksia;
  • munuaisen idiopaattinen amyloidoosi ei ole taudin erillinen muoto, vaan osoitus siitä, että edellä esitetyn patologian perusteella ei voida luotettavasti saada aikaan todennäköistä tapahtumapaikkaa.

Munuaisten vaurion etiologinen luokittelu läsnä olevien proteiiniperusmäärien kerääntymisen kanssa pidetään epätäydellisenä. Monien tutkijoiden mielestä tällaisen erottelun luotettavuuden osoittaminen ei ole riittävän objektiivista.

Lisäksi jokaisessa ryhmässä voi olla erilaisia ​​rikkomusmuotoja, jotka ovat muodostuneet muiden erilaistumisten perustalle. Eräissä lähteissä, erillisenä luokitteluna, ne erottavat hemodialyysiin liittyvän amyloidoosin, mutta useimmat tutkijat eivät näe tällaisen yksikön syytä.

Jotta munuaisten amyloidoosiin kohdistuvat olosuhteet voidaan hoitaa oikein, tarvitaan kaikki subkliinisen kuvan komponentit ja kaikki objektiiviset tiedot siitä.

Amyloidoosi metabolisen häiriön muodoksi

Negatiivisen prosessin kehittyminen, olipa kyse primäärisestä amyloidoosista tai systeemisestä, alkaa siitä hetkestä lähtien, jolloin negatiiviset tekijät ovat pysyviä.

Ne aiheuttavat kroonisen ja pysyvän vaurion. Tuloksena on amyloidien muodostuminen.

Proteiinit ja polysakkaridit liittyvät epätyypilliseen kompleksiin, joka ilmenee reaktiossa veressä oleviin glykoproteiineihin.

Yleensä ongelma liittyy kerrostumiseen proteiinipolysakkaridiyhdisteiden eri kudoksissa, mikä alkaa nopeasti aiheuttaa luonnollisia haittoja luonnollisille rakenteille.

Tämä johtaa amyloidoosin kehittymiseen. Tällainen ylimääräisten yhdisteiden kertyminen ajan myötä aiheuttaa terveiden kudosten degeneraatiota ja niiden korvaamista muilla soluilla ja komplekseilla.

Perinnöllinen amyloidoosi on sama prosessi, mutta vain tuhoava mekanismi on jo upotettu vääriin tietoihin geenin osasta upotetusta rakenteesta.

Mikä aiheutti alkuperäisen epäonnistumisen - pysyy empiiristen arvausten tasolla. Munuaisten amyloidoosi kehittyy useammin kuin muut tällaiset muutokset elimissä, vaikka sydänlihaksen, maksan ja pernan, mahalaukun ja suoliston amyloidoosi ovat yleinen vaurion tyyppi.

Useiden elinten tappion myötä systeeminen amyloidoosi kehittyy, ja tämä myös usein tuntuu olevan täysin idiopaattinen, eikä sillä ole ulkoisia tai sisäisiä edellytyksiä.

Proteiini-polysakkaridikompleksin nimi, joka on kirjaimellisesti käännetty latinasta, samanlainen kuin tärkkelys, koska se on myös maalattu tyypillisellä sinertävän vihreällä värillä.

On olemassa useita erilaisia ​​amyloidimuodostuksia, jotka toimivat myös erilaistuvana merkkinä hoidon taktiikan määrittämisessä.

Tämä erottelu auttaa rakenteellista rakennetta määrittämään taustalla olevan taudin likimääräisen syyn.

  • Munuaisten ATTR - munuaisen amyloidoosi - siniilin systeemisen muodon ja polyneuropatian harvinainen patologinen tyyppi (hermoston vaurioituminen geenitasolla, lauhkea ilmasto, perinnöllisyys on yleinen);
  • AA-amyloidoosi on yleinen rakenteellinen tyyppi, joka esiintyy useammin kuin toiset, mikä ilmenee maksan proteiinin kroonisen tulehduksen taustalla, mikä aiheuttaa munuaisvaurioita ajan myötä;
  • AL-amyloidoosi on ehto, jossa liukenematon proteiini syntetisoidaan perinnöllisistä poikkeavuuksista, jotka jo alunperin ovat elimistössä;
  • amyloididystrofia on AA: n dystrofian luonnollinen seuraus, joka ilmenee sen jälkeen, kun maksan syntetisoima proteiini pysyvän täydennyksen ansiosta aiheuttaa hyperkontaktion ja alkaa aktiivisesti asettua yhteen tai useampaan elimeen.

Potilaan melkein huomaamatta, sairaudet ovat epämiellyttäviä oireita hetkellä, jolloin nopea kehitys alkaa.

Joka tapauksessa riskitekijä on loukkaava 40, jonka ensisijainen muoto ja 60 sekundaarinen, vaikka tämä on vain havaittujen tapausten taajuus. ei yleinen malli.

Taudin oireita esiintyy harvoin ilman erityistä laboratoriodiagnoosia, koska kaikki tuskalliset aistit kehittyvät lähinnä taudinaiheuttajan patologisen aktiivisuuden taustalla.

Paritetun elimen tappion takia - tämä on voimakas munuaisten vajaatoiminta, joka lähes kokonaan häiritsee munuaisten normaalia toimintaa.

Taudin vaihe

Kliinistä kuvaa parhaiten tutkijat, joilla on toissijainen amyloidoosi (AA). Jopa se, suhteellisen usein (suhteessa muihin kuvattuihin perinnöllisiin etiologisiin muotoihin), on joskus mahdotonta korreloida yhden, selvästi rajoitetun patologisen prosessin kanssa.

Oletettavasti tämä taudin muoto voi yhtä hyvin esiintyä osteomyeliitin ja tuberkuloosin taustalla, esiintyy jatkuvasti märkivä tulehdus, reumatoidinen niveltulehdus. Hodgkinin tauti tai muu krooninen sairaus.

Taudin oireet, niiden intensiteetti ja vakavuus riippuvat taudin vaiheesta, joka esiintyy AA: n muodossa seuraavassa järjestyksessä:

  • prekliinistä, käytännöllisesti katsoen ei eristettyä eikä diagnosoitu käyttäen yhteisiä ensisijaisia ​​menetelmiä (munuaisten ultraääni), kesto jopa 5 vuotta;
  • proteiinipitoisuus, joka havaitaan proteiinin läsnäollessa tavanomaisissa verikokeissa, kasvaa jatkuvasti, mutta ei anna muita ominaisongelmia kymmeneen tai kauempaa;
  • nefroottinen osoittaa jo selkeästi patologian esiintymistä munuaispotoksiin muistuttavilla oireilla (tai muilla samanlaisilla oireilla esiintyvillä sairauksilla) - jatkuvasta janoista ja turvotuksesta eksudatun kertymiseen ja verenpaineen alenemiseen;
  • ureeminen voi olla hengenvaarallinen lyhyessä ajassa, koska edes uusimmat menetelmät eivät voi täysin luovuttaa patologisen proteiinin kerääntymistä kehosta.

Kahdessa viimeisessä vaiheessa on ominaista potilaan voimakas heikkeneminen. Sellainen sairaus, jonka oireet ureemikaudella voivat johtaa täydelliseen ruokahaluttomuuteen, hallitsematon oksentelu, joka ei tuota mitään näkyvää helpotusta, lähes täydellinen virtsateiden puuttuminen, kehittyy nopeasti.

Se on vaarallinen tila, jossa on heikko pulssi ja matala paine, ja jo. yleensä muilla elimillä.

Muut muodot voivat kehittyä samanlaisella kliinisellä kuvalla, mutta ne ovat erittäin harvinaisia. Esimerkiksi Välimeren etninen kuume tunnetaan pääasiassa armenialaisista, juutalaisista ja arabeista, mikä selittyy läheisesti toisiinsa liittyvillä avioliitoilla ja alue-geneettisellä yhteisöllä.

Mackl-Wales-oireyhtymä ilmenee englanniksi, ja se kehittää kuuroutta ja urtikariaa. Toisin kuin perinnöllinen kuume, jossa molemmilla vanhemmilla on geneettinen toimintahäiriö, primaarisen sairauden brittiläisen muodon kehittymisen vuoksi on riittävää, että geenivirhe on yksi.

Patologian ja diagnoosin oireet

Lähes poissaolevat oireet harvoin paljastavat taudin esiintyvyyden prekliinisessä vaiheessa, jota ei havaita yleisellä veritutkimuksella tai ultraäänellä.

Toisen muodon ensimmäisten viiden vuoden kehityksen aikana henkilö ei edes epäile, että hän on jo kriittisen tilan kynnyksellä.

Proteiiniproteiinia ei myöskään erotella oireiden erityisellä ilmenemismuodolla, lukuun ottamatta proteiinin esiintymistä verikokeessa, mutta useimmissa tapauksissa se voi johtua aikaisemmin esiintyneen taudin tai huonosti ilmaistujen muiden munuaispotilojen ilmenemismuodoista.

Nefroottisten oireiden ilmaantuminen johtaa tyypillisten oireiden ilmaantumiseen: munuaisten häiriöihin (jos amyloidoosi esiintyy paritetussa elimessä) tai monimutkaisemmasta kliinisestä kuvasta, kun kyseessä on systeeminen vaurio.

Joskus tätä vaihetta kutsutaan amyloid-lipoid-nefroosi tai edematoon vaiheessa. Siitä on tunnusomaista:

  • täydellisen korvaamisen parenkyymillä rasva-kudoksella;
  • mikro- ja bruttohematuria, jossa veren virtsasta tulee pelottavia ja paljain silmin nähtävissä;
  • Diureettien vaikutus turvotukseen on lievä, joten ne ovat jatkuvasti läsnä;
  • virtsan ulosvirtaus voi olla pysyvä ja runsaasti tai täysin poissa;
  • heikkous, väsymys, kakeksia ja vastenmielisyys elintarvikkeisiin osoittavat tilan vakavuuden;
  • on hypo - tai hypertensio;
  • virtsa-analyysi osoittaa paitsi veren esiintymisen myös proteiinin ja leukosytoosin suuren pitoisuuden.

Tässä vaiheessa riittävien parenkymaalisten muutosten diagnosointiin ja eritteiden analysointiin.

Jäljelle jääneet tutkimukset suoritetaan, jotta voidaan tunnistaa leesian laajuus ja taudin eriytyminen muista samanlaisista oireista tulevista sairauksista.

Toissijainen amyloidoosi, joka esiintyy muiden systeemisten patologioiden taustalla, voidaan helposti olettaa, jos potilaalla on nivelreuma, joka muodostaa lähes kolmanneksen kaikista kuvatuista tapauksista.

Nopeasti kehittyvä ureeminen vaihe eroaa myös nefroottisesta ulkoisesta merkistä.

Jos turvotus voi kestää yli 5 vuotta, niin ryppyinen ja hauras kudos, joka ei suorita munuaisten suoria toimintoja, johtaa nopeasti kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.

Pahin myrkyllisyys, turvotus, pahoinvointi ja oksentelu, jotka ovat aiheuttaneet korkeat toksiinit - vain oireet, mutta eivät kuoleman pääasiallinen syy. Vein-tromboosi tai atsotemia uremia johtaa siihen.

Potilaalla on ruoansulatuskanavan häiriöt ja suolenliikkeet, toimintahäiriöt muiden elintärkeiden elinten aktiivisuudessa, silmien ympäröimä.

Kaikkiin tähän liittyy vakava kliininen kuva tai tyypilliset tyypilliset manifestaatiot (kuulon heikkeneminen, ihon herkkyyden menetys, seniili dementia jne.).

Diagnoosi suoritetaan munuaisten punktuurilla ja otettujen kudosnäytteiden värjäys. Useimmissa tapauksissa tämä ei kuitenkaan ole erityisen tarpeellinen toimenpide, samoin kuin radiopotkuskointigrafiikka, jota käytetään määrittämään leesion kehityksen astetta.

Munuaisvaurion hoito

Terapeuttiset taktiikat, joilla pyritään vähentämään patologisen proteiinin tasoa. Toissijaisen vaurion tapauksessa tämä voidaan saavuttaa käsittelemällä taustalla olevaa patologiaa, joka aiheutti sen intensiivisen muodostumisen.

Kuitenkin jopa nykyisen lääketieteellisen kehityksen tason ollessa vaikea pysäyttää tuberkuloosia ja kuppahdusta, nivelreumaa tai osteomyeliittiä.

Varhaisvaiheessa tietyt lääkkeet voivat hidastaa taudin etenemistä. Niitä kehitetään eri toiminnan periaatteilla, sitoo jo muodostettuja komplekseja tai estävät niiden synteesissä mukana olevia entsyymejä.

Viimeisessä vaiheessa ne ovat jo tehottomia, koska patologinen kertyminen on jo saavuttanut vaarallisia pitoisuuksia.

AA-amyloidoosia hoidetaan kolkisiinin alkaloidilla, joka kykenee paitsi lopettamaan etenemisen jo varhaisvaiheissa, mutta myös pitkään, kun sitä otetaan säännöllisesti, organismin elinvoiman säilyttämiseksi.

Kuitenkin se on voimaton AL-amyloidoosia vastaan ​​ja sillä on valtavia sivuvaikutuksia, jotka johtuvat kaljuuntumisesta ruoansulatuskanavan häiriöön.

Viime aikoina on kehitetty muita lääkkeitä, jotka ovat olleet mukana suhteellisen uudessa hoitomenetelmässä potilaan omien kantasolujen kanssa.

Munuais amyloidoosi on vaarallinen sairaus, joka kehittyy perinnöllisten perinnöllisten tautojen taustalla tai vakavana seurauksena muissa kroonisissa patologiassa elimistössä.

Modernin lääketieteen alkuvaiheissa voi hidastaa kehitystä. Tärkeintä on diagnosoida se ajoissa, pyytää ajoissa apua.