Hypogonadismi naisilla

Hypogonadismi naisilla johtuu sukupuolihormonien heikosta kehityksestä - munasarjoista, johtuen niiden toiminnan heikkenemisestä tai täydellisestä lopettamisesta. Taudin on kaksi muotoa - ensisijainen ja toissijainen. Ensisijaisessa muodossa munasarjat ovat alikehittyneitä tai vahingoittuneet syntymän jälkeen. Toissijaisen hypogonadismin muodossa gonadotrooppisten hormonien eritystä ja gonadotrooppisten hormonien synteesiä on puutetta tai lopettamista tai jos eturaajat ovat aivolisäkkeen puutossa. Munivat eivät saa vahingoittua.

Hipogonadismin oireet naisilla

Yksi tärkeimmistä hypogonadismiin liittyvistä oireista raskauden aikana on kuukautiskierron ja amenorrean loukkaus. Naispuolisten sukupuolihormonien puute johtaa seksuaalisten ominaispiirteiden liialliseen kehittymiseen: sukupuolielimet, rintarauhaset, rasvakudoksen laskeutuminen naispuoliseen tyyppiin, huono hiusten kasvua. Jos tauti on synnynnäinen tai alkanut varhaislapsuudessa, ei ole toissijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia. Kartoitettu kapealla lantiolla ja litteillä pakaroilla. Jos hypogonadismi on kehittynyt nuoruusiän aikana, jo kehittyneet seksuaaliset ominaisuudet voidaan säilyttää, mutta kuukautiset pysähtyvät, naisen sukupuolielinten kudokset joutuvat surkastumaan.

Ensisijainen hypogonadismi

Primäärisessä hypogonadismissa naisilla ei ole naispuolisia sukupuolihormoneja, minkä seurauksena esiintyy gonadotropiinien lisääntymistä, mikä johtaa aivolisäkkeen munasarjojen simulointiin. Estrogeenit vähenevät veressä ja lisääntyy luteinisoiva ja follikkelia stimuloiva hormoni. Naisen kehon estrogeenin puutteen vuoksi maitorauhaset ja sukupuolielimet toimivat heikentyneinä, niiden alikehätys ilmenee ja astrofisia muutoksia havaitaan.

Seuraavat syyt voivat johtaa primaariseen hypogonadismiin:

• häiriöt synnynnäisen luonteen genetiikassa;
• kemo tai säteily;
• kromosomipoikkeavuudet;
• kirurginen kastraatio;
• androgeenituotanto;
• munasarjojen tuberkuloosi;
• synnynnäinen munasarjojen hypoplasia;
• autoimmuuni vahinko munasarjaan;
• tartuntataudit;
• munasarjojen munuaisten oireyhtymä;
• kivesten feminisaatio-oireyhtymä.

Toissijainen hypogonadismi

Hypogonadismi (sekundäärinen) saattaa esiintyä hypotalamus-aivolisäkkeen patologiassa. Kehittämisen aikana gonodotropiinien synteesi ja erittyminen voi olla puutteellista, mikä vaikuttaa munasarjojen toimintaan. Toissijainen hypogonadismi voi muodostua aivokasvaimissa, aivojen tulehdusprosesseissa, koska nämä pienentyneet gonadotropiinit vaikuttavat munasarjoihin. Hypogonadismin pääasiallinen oire voi olla amenorrea, se on ensisijainen, kun kuukautisia ei ole koskaan kuollut tai toissijainen, kun kuukautiset jatkuivat tiettynä ajanjaksona, mutta loppuivat sitten kokonaan.

Amenorrea on jaettu neljään ryhmään:

1. hypogonadotropic;
2. Norgonadotpropnaya;
3. hypergonadotrophic;
4. Ensisijainen ja kohdun.

Ensisijainen amenorrea

Ei ole puberttista kehitystä, kasvu viivästyy:

• Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä;
• munasarjojen dysgenesis;
• X-kromosomin rikkominen;
• mosaikismin;
• hypopituitarismi.

Hipotalamus-aivolisäkkeen toimintahäiriö: idiopaattinen, kasvain tai leikkauksen jälkeen, trauma, säteily. Samaan aikaan normaalia kasvua, puberttista kehitystä - vähän tai ei ole sairauksia:

• Callman-oireyhtymä;
• vaurioita elimistön hypotalamus-aivolisäkkeessä;
• idiopaattinen puberty viive;
• systeemiset sairaudet, fyysinen stressi, huono ravitsemus.

Pubertan kehitys ja normaali kasvu:

• muller-johdannaisten kanavien vastaisesti;
• täydellinen kivesten feminisaatio-oireyhtymä.

Sukuelinten ja virilisaation poikkeavuus:

• eri luonteeltaan harvinaisia ​​rikkomuksia;
• osittaisen testin feminisaatio-oireyhtymä;
• testosteronin biosynteesin häiriöt.

Toissijainen amenorrea

Ennenaikainen munasarjojen vika:

• yritysostot;
• synnynnäinen;
• idiopaattinen;
• autoimmuunisairaus;
• kemoterapia;
• vammat ja leikkaukset;
• altistuminen;
• infektio.

Hyperprolaktinemia (ilmenee lääkityksestä):

• Maroadenoma ja prolactinoma.

Alkutason hypogonadismin syyt naisilla

Alkutason hypogonadismin syyt naisilla:

• munasarjojen heikko kehitys (syntymästä lähtien);
• kromosomipoikkeavuudet;
• tulehdukselliset prosessit munasarjoissa, immuunijärjestelmässä, jonka seurauksena naarasrimo tuottaa vasta-aineita omiin kudoksiinsa;
• munasarjojen poisto leikkauksella;
• kivesten feminisaatiosyndrooma (naisten ulkonäkö ja miesgeenit);
• munasarjojen munuaisten oireyhtymä.

Toissijaisen hypogonadismin syyt naisilla

Toissijainen hypogonodismi voi esiintyä pipotalamus-aivolisäkkeen patologiassa, jolle on ominaista gonadotropiinien synteesin ja erityksen vähentyminen tai lopettaminen, joilla on säänneltävä vaikutus munasarjojen toimintaan.

Tauti voi ilmetä tulehduksen ja aivokasvainten (enkefaliitti, aivokalvontulehdus) seurauksena, mikä johtaa gonadotroprinien toiminnan vähenemiseen munasarjoissa. Synnytyksen ikäisillä naisilla esiintyy munasarjojen toimintahäiriöitä, johon liittyy amenorrea ja kuukautisten epäsäännöllisyys.

Kuuden tyyppistä amenorreaa on kuusi, jolloin kuukautiskierto häiriintyy:

1. Hypermenorrhoea. Raskas verenvuoto. Syyt ovat endometriumin polyypit, kohdun limakalvot.
2. Gipomenoreya. Liian pieni verenvuoto. Tapahtuu tuberkuloosin, kohdunkaulan tukkeutumisen, kohdun patologian, endometrian.
3. Polimenoreya. Kuukautiskierrokset ovat pieniä (alle kaksikymmentä päivää). Syyt - usein anovulatiiviset syklit, corpus luteumin puuttuminen, syklin follikulaarisen vaiheen lyhentäminen.
4. Oligomenorrhea. Kuukautiskiertoja esiintyy 35 vuorokaudessa. Syyllisten somaattisten sairauksien viivästyminen.
5. Metrorragia. Verenvuoto esiintyy kuukautiskierrosten välillä. Sairastuminen voi johtua kohdunkaulan ja emättimen sairauksista, kohdun sairauksista.
6. Amenorrhea. Täysin puuttuvat kuukautiset.

Hipogonadismin diagnoosi naisilla

Hipogonadismissa estrogeenin pitoisuus veressä pienenee, gonadotropiinien (follikkelia stimuloiva ja luteinisoiva hormoni) koostumus kasvaa. Muta- ja munasarjan koon määrittämiseksi se riittää suorittamaan ultraäänitutkimuksen. Röntgenkuvaus suoritetaan, jotta voidaan tunnistaa viivästyminen luurungon tai osteoporoosin muodostumisessa.

Yksi tärkeimmistä tehtävistä hormonaalisessa tutkimuksessa ja hoidossa on juuri diagnoosi. Tärkeä diagnoosi on koe ihmisen koriongonadotropiinin kanssa. Jos 1500 IU: n lääkkeen antamisen jälkeen verenvuoto ilmenee kohtuun kolmen päivän kuluttua, niin tämä vahvistaa munasarjojen epätäydellisen reaktiivisuuden LH: n stimuloivaa vaikutusta kohtaan.

Hipogonadismin hoito naisilla

Jos he diagnosoivat primääri hypogonadismia, sitten korvaushoidon etinyyliestradiolin hoito, naispuoliset sukupuolihormonit ovat tarpeen. Kuukautisten kaltaisen reaktion puhkeamisen yhteydessä on välttämätöntä käyttää yhdistettyjä oraalisia ehkäisyvälineitä, jotka sisältävät kahdenlaisia ​​hormoneja: gestageenit ja estrogeenit. Jopa 35 vuotta, naisille on määrätty sellaisia ​​lääkkeitä kuin triziston, trikvilar, silest. 40 vuoden jälkeen naisia ​​on määrätty: klimonorm, trisequens, clemen.

Ihmiselinten ja maitorauhasen, tromboflebiitin, munuaissairauksien, sydän- ja verisuonitautien, hormonikorvaushoidon pahanlaatuisen luonteen kasvaimet ovat vasta-aiheisia.

Hypogonadismin hoito on:

• hormonaalisten lääkkeiden käyttäminen;
• androgeenien käyttö;
• munasarjojen siirto;
• naisten ehkäisyvalmisteiden käyttö.

Hoito toteutetaan käyttämällä terapiaa, joka on täysin riippuvainen lisääntymiskyvyn palautumisesta ja estrogeenin puutteen täydennyksestä. Kehittyneestä hypogonadismista on välttämätöntä korvaushoitoa sukupuolihormonien kanssa. Hoidon aikana annetaan estrogeeneja ja toistetaan kuukautiskierto. Estrogeenin koostumuksen tulisi olla riittävä (endometrian proliferatiivisten muutosten vuoksi), ja progestiiniannoksen tulisi antaa eritystä muunnettavaksi. Lääkityksen lopettamisen jälkeen tapahtuu kuukautisvuoto.

Kun hypogonadismi voi ilmetä komplikaatioita:

Taudin riski voi olla:

• HIV-tartunnan;
• diabetesta sairastavat potilaat;
• syöpää sairastaville.

Jos primaarinen munasarjojen vajaatoiminta (normaali feminisaatio) on mahdollista, voidaan käyttää estrogeenin progestogeenilääkkeitä (Ovidon, Ripevidon, Bisepurin ja muut). Kun munasarjojen muutokset eivät ole kovin syviä, tarvitaan hoitoa, joka mahdollistaa hormonien normalisoinnin ja lisääntymistoiminnan normalisoinnin.

Gonadotropiineja tulee käyttää, jos FSH: n ja LH: n tutkimuksessa määritetään positiivinen testi, eikä colpocytological tutkimuksessa ole atrofiaa. Gonadotropiinivalmisteet otetaan FSH-aktiivisuudella ja LH-aktiivisuudella. Lääkkeiden normien valinta nimitetään diagnoosin seurauksena.

Yksi sairauden hoito-ohjelmista on: 10 päivää annetaan 500 IU / m ja 12 vuorokauden kuluttua 1 200 IU: aa choriongadotropiinia ruiskutetaan yhden päivän ajan. Jos ei ole oireita estrogeenin puutoksesta ja kuukautiskierros on normaali, määrätä sytomifenisitraattia 50-75 mg / vrk, 5 päivää peräkkäin alkaen kuukautiskierron kymmenennestä päivästä. Jos hyperprolaktinemia havaitaan, käytetään sen erityksen estäjiä - bromokriptiiniä, 1,5 tablettia kaksi kertaa päivässä. Kun otat lääkettä ja noudata kaikkia lääkärin ohjeita, voit palauttaa normaalin toiminnan.

Hipogonadismin ehkäisy naisilla

• Venerealisten ja gynekologisten sairauksien ajankohtainen hoito;
• säännölliset vierailut gynekologiassa;
• sikotautirokotus;
• estää vammoja;
• älä ylikypsää, sillä tämä voi olla syy eri lantion elinten tulehdussairauksiin.

Oikein tunnistettu sairaus ja monimutkaisen hoidon kulku vakauttavat kaikki naispuolisen kehon prosessit ja säilyttävät tällaisen tärkeimmän tehtävän naisille kuin lisääntymiselle.

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi

Seksuhormonien puutetta kutsutaan hypogonadismiksi. Miehillä tämä tauti liittyy orgaanien riittämättömään erittymiseen ja naisiin - estrogeeniin. Kun hypogonadismin taudin oireet liittyvät ensisijaisesti seksuaaliseen palloon ja lisääntymiskykyyn. Myös sukupuolihormonien puute aiheuttaa muutoksia eri elinten ja järjestelmien aineenvaihdunnassa ja toiminnallisissa häiriöissä.

Seksuhormonit

Seksuaaliset steroidit aikuisilla muodostuvat pääasiassa suonikohina. Naisilla estrogeenin lähde on munasarja, miehillä, androgeenien lähde on kivekset.

Sukupuolisten steroidien synteesin toimintaa säätelevät endokriinisen järjestelmän keskeiset alueet. Aivolisäkkeessä erittyy stimuloivia gonadotropiineja.

• FSH - follikkelia stimuloiva hormoni;
• LH - luteinisoiva hormoni.

Molemmat hormonit tukevat aikuisten lisääntymisjärjestelmän normaalia toimintaa ja edistävät sen asianmukaista kehitystä lapsilla.

Follikkelia stimuloiva gonadotropiini aiheuttaa:

• kiihdyttää munien kypsymistä naisilla;
• stimuloi estrogeenin synteesiä munasarjoissa;
• käynnistää spermatogeneesin miehillä.

• stimuloi estrogeenin synteesiä munasarjoissa;
• vastuussa ovulaatiosta (kypsän munan vapautuminen);
• aktivoi testosteronin tuotannon kiveksissä.

Aivolisäkkeen toiminta riippuu hypotalamuksen säätelystä. Tässä endokriinisen järjestelmän osassa tuotetaan hormoneja LH: lle ja FSH: lle. Nämä aineet lisäävät gonadotropiinien synteesiä.

Ensimmäinen niistä stimuloi lähinnä LH: n, toinen FSH: n synteesiä.

Luokan hypogonadismi

Sukupuolisten steroidien puute kehossa voi johtua hypotalamuksen, aivolisäkkeen, munasarjan tai kiveksen vaurioista.

Vahingon tasosta riippuen taudin kolme muotoa ovat:

• ensisijainen hypogonadismi;
• toissijainen hypogonadismi;
• tertiäärinen hypogonadismi.

Taudin tertiäärinen muoto liittyy hypotalamuksen vaurioitumiseen. Tällaisella patologialla vapauttavia hormoneja (lyuliberin ja folliiberiini) ei tuoteta riittävästi.

Toissijainen hypogonadismi liittyy alentuneeseen aivolisäkkeen toimintaan. Samanaikaisesti gonadotropiineja (LH ja FSH) ei ole enää syntetisoitu.

Ensisijainen hypogonadismi on tauti, joka liittyy gonadien patologiaan. Tässä muodossa kivekset (munasarjat) eivät pysty vastaamaan LH: n ja FSH: n stimuloivaan vaikutukseen.

Toinen androgeenin ja estrogeenin puutteen luokittelu:

• hypogonadotrooppinen hypogonadismi;
• hypergonadotrooppinen hypogonadismi;
• normogonadotrooppinen hypogonadismi.

Normogonadotrooppista hypogonadismia havaitaan liikalihavuudessa, metabolisessa oireyhtymässä, hyperprolactinemiassa. Laboratoriodiagnostiikan tietojen mukaan taudin tässä muodossa, normaaleilla LH- ja FSH-tasoilla havaitaan estrogeenin tai androgeenin vähenemistä.

Hypergonadotrooppinen hypogonadismi kehittyy, kun kivekset (munasarjat) vaikuttavat. Tällöin aivolisäke ja hypotalamus erittävät lisääntyneen määrän hormoneja, yrittäen aktivoida sukupuolisteroidien synteesiä. Tämän seurauksena gonadotropiinien ja alhaisen androgeenipitoisuuden (estrogeenit) pitoisuus kirjataan analyyseihin.

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi ilmenee samanaikaisesti gonadotropiinien ja sukupuolisteroidien veritasojen alenemisessa. Tämä taudin muoto esiintyy vahingoittamalla endokriinisen järjestelmän keskeisiä alueita (aivolisäke ja / tai hypotalamus).

Siksi primaarinen hypogonadismi on hypergonadotrooppinen ja sekundäärinen ja tertiäärinen hypergonadotrooppinen.

Ensisijainen ja toissijainen hypogonadismi voi olla synnynnäinen tai hankittu tila.

Hypogonadotrooppisen hypogonadisuuden etiologia

Toissijainen hypogonadismi voi kehittyä monista eri syistä.

Synnynnäiset lomakkeet liittyvät:

• Callmanin oireyhtymä (hypogonadismi ja hajun heikkeneminen);
• Prader-Willi-oireyhtymä (geneettinen patologia, joka yhdistää liikalihavuuden, hypogonadisuuden ja alhaisen älykkyyden);
• Lawrence-Moon-Barde-Beadlen oireyhtymä (geneettinen patologia, joka yhdistää liikalihavuuden, hypogonadisuuden, verkkokalvon pigmenttikyvyn ja alhaisen älykkyyden);
• Maddocin oireyhtymä (aivolisäkkeen gonadotrooppisten ja adrenokortikotrooppisten toimintojen menetykset);
• adiposogeneeni-dystrofia (liikalihavuuden ja hypogonadismin yhdistelmä);
• idiopaattinen hypogonadismi (syy tuntematon).

Eristetty idiopaattinen hypogonadismi voi liittyä sikiöön kohdistuviin haittavaikutuksiin sikiön kehityksen aikana. Ylimääräinen koriongonadotropiini äidin veressä, istukan toimintahäiriö, päihtymys ja altistuminen lääkkeille voi vaikuttaa haitallisesti aivolisäkkeeseen ja hypotalamukseen. Tämän jälkeen tämä voi johtaa hypogonadotrooppiseen hypogonadismiin. Joskus vain yhden hormonien (LH tai FSH) synteesin jyrkkä väheneminen.

Hankittu toissijainen hypogonadismi voi johtua:

• vakava stressi;
• ravitsemuksen puute;
• kasvain (pahanlaatuinen tai hyvänlaatuinen);
• aivotulehdus;
• trauma;
• leikkaus (esimerkiksi aivolisäkkeen adenooman poisto);
• pään ja kaulan säteily;
• systeemiset sidekudos- taudit;
• aivojen verisuonitauteja.

Taudin ilmenemismuodot

Yliherkkyys hypogonadismilla aiheuttaa sukupuolielinten muodostumisen ja puberteetin puutteen. Päi- villä ja tytöillä tauti ilmenee eri tavoin.

Synnynnäinen hypogonadotrooppinen hypogonadismi miehissä johtaa:

• sukupuolielinten kehittymättömyys;
• spermatogeneesin puute;
• oireyhtymä;
• gynekomastia;
• rasvakudoksen laskeutuminen naaraspuolelle;
• toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien puuttuminen.

• ulkoiset sukupuolielimet kehitetään oikein;
• toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet eivät kehity;
• havaittu ensisijainen amenorrea ja hedelmättömyys.

Aikuisilla LH- ja FSH-eritysmenetykset voivat johtaa toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien osittaiseen regressioon ja hedelmättömyyden muodostumiseen.

Taudin diagnosointi

Toissijaista hypogonadismia voidaan epäillä lapsilla ja aikuisilla, joilla on tyypillisiä häiriöitä lisääntymisjärjestelmässä.

Vahvistetaan diagnoosi:

• ulkopuolinen tutkimus;
• Kiveksen ultraääni miehillä;
• Lantion ultraääni naisilla;
• verikoke LH: lle ja FSH: lle;
• vapauttavien hormonien analysointi (luliberin);
• androgeenien tai estrogeenien veritesti.

Ihmisillä voidaan tutkia siemennestettä (arvio sukupuolten lukumäärästä ja morfologiasta). Naisilla tarkkaillaan munan kypsymistä (esimerkiksi ovulaatiokokeiden avulla).

Toissijainen hypogonadismi asetettiin, jos havaittiin alhaiset FSH, LH, androgeenit (estrogeeni).

Hypogonadismi

Hoidon suorittavat eri erikoislääkärit: pediatria, endokrinologit, urologit, gynekologit ja lisääntymisterveyden asiantuntijat.

Poikien hoidossa on aloitettava heti, kun tauti havaitaan. Tytöillä hypogonadismia korjataan 13-14-vuotiaana (11-11,5-vuotiaiden luun iän saavuttamisen jälkeen).

Hypogonadismi miehillä säätyy gonadotrooppisen aktiivisuuden omaavien lääkkeiden avulla. Eksogeeninen testosteronihoito ei palauta omaa spermatogeneesiä eikä sukupuolisteroidien synteesiä.

Tiettyjen lääkkeiden valinta puutteen muodon suojaamiseksi. Choriongonadotropiinivalmisteita käytetään yleisimmin. Tämä aine on tehokas hoidettaessa LH-puutosta tai kahden gonadotropiinin yhdistettyä vähentämistä. Choriongonadotropiinia käytetään idiopaattisessa sekundaarisessa hypogonadismissa, Maddoc- ja Callman-oireyhtymissä, adiposogeenidisen dystrofian yhteydessä.

Jos potilas on puutteellinen FSH: ssa, hänelle ilmoitetaan hoito muilla lääkkeillä - menopausaalinen gonadotropiini, seerumin gonadotropiini, pergonaalinen ja niin edelleen.

Naisilla hoito suoritetaan:

• ihmisen koriongonadotropiini;
• klomifeeni;
• menopausaalinen gonadotropiini;
• pergonalom;
• estrogeeni ja progesteroni.

Clomiphene stimuloi gonadotropiinien synteesiä aivolisäkkeessä. Chorionihormoni, vaihdevuosien gonadotropiini ja pergonalal korvaavat LH: n ja FSH: n. Estrogeeneja ja progesteronia käytetään varoen. Näillä hormoneilla on ylivoimainen vaikutus aivolisäkkeeseen. Mutta ne korvaavat menestyksekkäästi luonnolliset munasarjojen hormonit.

Lisäksi suoritetaan androgeenin ja estrogeenin puutteeseen liittyvien systeemisten häiriöiden korjaus. Potilaat saattavat tarvita osteoporoosia, liikalihavuutta, masennusta jne.

Hypogonadismi naisilla

Mikä on hypogonadismi

Hypogonadismi naisilla on sairaus, jolle on tyypillistä sukupuolihormonien toiminta ja sukupuolihormonien tuottamiseen liittyvät ongelmat. Yleensä tämä patologia liittyy lisääntymisjärjestelmän elinten riittämättömään kehitykseen ja toissijaisiin seksuaalisiin ominaisuuksiin.

Tämä sairaus ilmenee miehillä ja naisilla, mutta kussakin tilanteessa sillä on omat ominaisuutensa. Naisrungossa havaitaan yleensä munasarjojen hypofunktion, joka vaikuttaa negatiivisesti lisääntymis- ja lisääntymisjärjestelmien tilaan.

Tällaisella taudilla kuin naisten hypogonadismilla potilaan munasarjojen toiminta vähenee. Joissakin tapauksissa munasarjojen toiminta pysähtyy kokonaan. Hypogonadismi on jaettu ensisijai- seen ja toissijaiseen.

Ensisijainen hypogonadismi

Primäärinen hypogonadismi naisilla on munasarjojen toiminnan loukkaus, koska ne ovat vaurioituneet vastasyntyneiden aikakaudella ja synnynnäinen alikehittyneisyys. Elimistössä ei ole riittävää määrää estrogeenia ja progesteronia, ja tämä johtaa siihen tosiasiaan, että aivolisäke alkaa suuria annoksia gonadotropiinien tuottamiseksi, jotka stimuloivat munasarjoja.

Veri sisältää suuria määriä follikkelia stimuloivia ja luteinisoivia hormoneja, ja estrogeenin määrä on sen sijaan hyvin pieni. Tämän takia havaitaan naisten hormonien ja maitorauhasen alikehittyneisyyttä. Kuukauti- nen voi olla poissa kuudesta kuukaudesta. Jos munasarjojen häiriöt esiintyvät ennen murrosikää, voidaan havaita toissijaisten naiseksuaalisten ominaisuuksien heikkoa kehitystä.

Toissijainen hypogonadismi naisilla

Tässä tapauksessa munasarjojen toiminta vähenee johtuen siitä, että aivolisäke ei tuota riittävästi follikkelia stimuloivia ja luteinisoivia hormoneja. Munasarjoista ei ole vaurioita.

Naisen hypogonadismien ilmentymät

• Kapea lantio;
• Amenorrea (ilmiö, jossa kuukautiset puuttuvat kuuden kuukauden ajan tai enemmän);
• Jos sairaus alkoi kehittyä lapsuudessa, toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet eivät ole käytännössä edustettuina; jos ne esitetään, ne ovat alikehittyneitä (vähäpuhtaiden hiusten kasvua, rasvakudoksen jakautumista naispuolisella tyypillä);
• Häiriintynyt kuukautiskierto (kuukautiset ovat joko epäsäännöllisiä tai puuttuvat);
• Sisäisten sukupuolielinten (munasarjojen, kohtuun ja munasarjojen putkien hypoplasia) on heikko kehitys.

Hypogonadismi naisilla, sairauden etiologia

Ensisijaisen hypogonadismin syitä pidetään:

• Munasarjojen munasarjat;
• Munasarjojen hypoplasia (heidän synnynnäinen alikehittyneisyys);
• Siirretty munasarjojen poisto;
• Ionisoivan säteilyn vaikutus;
• Autoimmuuni ooforiitti;
• Geneettisen luontaisen patologian (Shereshevsky-Turner-oireyhtymä);
• Infektion vaikutus (kuppa, sikotauti, tuberkuloosi).

Jos tarkastelemme sekundaarisen hypogonadisuuden syitä, voimme erottaa:

• Aivoissa esiintyvät tarttuvat prosessit (aivokalvontulehdus, araknoidiitti, enkefaliitti);
• Kasvainten kehittyminen aivoissa;
• Synnynnäinen ja hankittu hypopituitarismi;
• Ikäihoinen hypogonadismi naisilla.

Menetelmät tämän taudin tunnistamiseksi

• Ensinnäkin toteutetaan potilaan yleinen tutkimus, jonka aikana lääkäri tutkii maitorauhasia, tutkii ihonalaisen rasvan jakautumista koko kehossa, määrittää hiusten kasvun tai puuttumisen.
• Gynekologin tutkiminen ja valvonta.
• Kuuleminen endokrinologi.
• Tutkimus veren hormonien tasosta (pääasiassa estrogeeni, prolaktiini, FSH, LH, progesteroni).
• Lantion elinten ultraäänitutkimus.
• Röntgenrakenne, jotta voidaan määrittää viivästyminen sen kehityksessä.
• Tutkimus osteoporoosin esiintymisestä.

Hipogonadismin oireet naisilla

Naisilla hypogonadismi johtaa seuraaviin häiriöihin:

• kohdun hypoplasia;
• amenorrean kehittyminen;
• hedelmättömyys;
• gipoestrogeniya.

Eräänlainen toissijainen hypogonadismi naisilla on hyperprolactineeminen hypogonadismi. Tämä on neuroendokriininen oireyhtymä, joka liittyy eturauhasen aivolisäkkeen hormonaalisen prolaktiinin liialliseen erittymiseen ja johon liittyy useita endokriinisiä ja somatogeenisiä häiriöitä. Hyperprolaktinemian hypogonadismille on tunnusomaista patologinen galaktorrhea, kuukautiskierron toiminta, hirsutismi, hedelmättömyys naisilla.

Myös tämä tauti voi aiheuttaa muita epänormaaleja oireita, joita akuutti estrogeenipuutos aiheuttaa. Muut oireet ovat suoraan riippuvaisia ​​patologian vaiheesta ja naisen ruumiin yksilöllisistä ominaisuuksista.

Esimerkiksi taudin synnynnäiseen muotoon liittyy kuukautisten puuttuminen. Naisella on riittämätön sekundaaristen seksuaalisten ominaispiirteiden kehittyminen, kun otetaan huomioon epäsäännöllisen kehon karvan esiintyvyys.

Kuitenkin amenorrea pidetään vaarallisimpana tilana, joka liittyy hypogonadismiin. Tämä rikkominen pahenee usein murrosiän aikana. Tällöin amenorrea voi olla ensisijainen tai toissijainen. Ensimmäisessä tapauksessa kuukautisten puuttuminen havaitaan koko elämän ajan.

Vaihdevuodet ja hypogonadismi. Toisen amenorrean viestinnällä on tiettyjä ominaisuuksia. Tällaisilla naisilla on aluksi vakaa kuukautiskierto, mutta tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta he kehittävät erityisiä oireita. Näihin kuuluu kuumia aaltoja, suurta hikoilua, mielialan vaihtelut.

Miten hypogonadismi ilmenee naisilla (oireet)?

• Epäsäännöllinen kuukautiskierto ja amenorrea;
• Genitalia ei kehittynyt kokonaan murrosiän aikana;
• Hiusten kasvua ei riitä tietylle iälle;
• Rasvahapot jakautuvat urospuolisella tyypillä;
• Maitorauhasen kehittyminen;
• Bulky pakarat;
• Jos häiriö on synnynnäinen, ei ole toissijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia;
• Kapea lantio;
• Toissijaisia ​​sukupuolielimiä ei kehitetä potilaan iän mukaan;
• Irrotettavat nännit.

Luuston häiriöt pienen kasvun muodossa, kohdunkaulan selkänojan kaarevuus, luiden taivutettu kyynärpää jakautuminen ovat joskus havaittavissa.

Tyypit hypogonadismia naisilla

Hypogonadismia naisilla voidaan esittää kolmella eri tavalla: hypergonadotrooppinen, hypogonadotrooppinen ja normogonadotrooppinen.

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi naisilla

Tässä tilassa munasarjojen toiminta vähenee johtuen aivolisäkkeen tai hypotalamuksen poikkeavuuksista. Munasarjat tässä tapauksessa tuottavat riittämättömän määrän hormoneja tai eivät tuota niitä lainkaan. Jos hypotalamus on heikentynyt, gonadotropiinia vapauttavan hormonin tuotanto vähenee, mikä vuorostaan ​​johtaa hypogonadotrooppisen hypogonadismin kliinisten oireiden ilmaantumiseen. Tämä hormoni on välttämätöntä lisääntymisjärjestelmän normaalin toiminnan ja oikean määrän sukupuolihormonien tuottamiseksi.

Hypergonadotrooppinen hypogonadismi naisilla

Potilailla, joilla on tämä diagnoosi, follikkelia stimuloivien ja luteinisoivien hormonien määrä veressä on huomattavasti lisääntynyt, ennenaikaista munasarjojen vajaatoimintaa ja sukupuolielinten kehittymistä esiintyy. Munasarjojen toiminta vähenee, joten elin yrittää kompensoida aivolisäkkeiden hormonien (gonadotropiinit) tuottaman hormonien puutetta, jotka stimuloivat munasarjojen toimintaa. Estrogeenin määrä veressä vähenee verrattuna normiin.

Normogonadotrooppinen hypogonadismi naisilla

Kaikkien näiden tyyppisten hypogonadismien tulisi olla hoidettuja vain lääkärin kanssa. Ei ole suositeltavaa ryhtyä mihinkään toimiin. Hoidon taktiikka on erilainen, riippuen esimerkiksi synnynnäisestä hypogonadismista tai ei.

Hipogonadismin hoito naisilla

Jos potilas on nuori, lääkäri määrää hormonikorvaushoitoonsa, jossa hoitoa käytetään luonnonestrogeeneja sisältävien valmisteiden kanssa. Jos hänellä on kuukautiskierron vuoto, lääkäri suosittelee kahden vaiheen hormonaalisten ehkäisyvälineiden käyttöä (niiden tulee sisältää estrogeeneja ja gestageenia). Myös myöhäisen lisääntymisikäiset naiset, toiset, jotka ovat saavuttaneet 40-vuotiaita, olisi myös hoidettava hormoneilla, mutta tässä tapauksessa on säädetty monofaasilaisia ​​lääkkeitä.

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi naisilla: hoito

Tämän patologian hoidon alussa lääkärit suosittelevat taudin tällaisten syiden poistamista:

• Poista stressiä jokapäiväisistä naisista;
• Normalisoida ruumiinpaino, päästä eroon ylimääräisestä painosta;
• Poista raskasta fyysistä stressiä keholle;
• Aivolisäkkeen kasvainten hoito.

Edellä mainitut toimenpiteet voivat vaikuttaa myönteisesti naisten kuukauteen ja hedelmällisyyteen. Lisäksi lääkärit yleensä määrittävät estrogeeni-progestiinihoitoa syklisessä tilassa. Estradiolia ja didrogesteronia käytetään usein yhdistelmänä.

Hypergonadotrooppinen hypogonadismi naisilla: hoito

Tämän patologian hoitoon lääkärit määräävät korvaushoitoa käyttäen naispuolisia sukupuolihormoneja, etenkin etinyyliestradiolia. Kuukautisten verenvuodon jälkeen on käytettävä jatkuvaa ehkäisyä hoidon jatkamiseksi. Lääkkeiden tulee sisältää estrogeeni ja progestogeeni. Tunnetuimpia ovat Trikvilar, Silest, Triziston, Diane-35.

Kuinka naiset voivat ehkäistä hypogonadismiaan?

Oikean, terveellisen elämäntavan säilyttäminen, jossa nainen säännöllisesti harrastaa urheilua, syö terveellistä ruokaa ja kieltää huonoja tapoja;

• Neuvottelut synnytystyöntekijän kanssa raskauden aikana ja rekisteröinti äitiyspoliklinikalla oikeaan aikaan (ennen raskauden kahdestoista viikkoa);
• Väestön kliininen tutkimus;
• Tarttuvien prosessien korkealaatuinen ja oikea-aikaisuus lantion elimissä sekä STD: t.

On syytä muistaa, että sairauden itsensä hoito voi vahingoittaa vain naisten terveyttä, joten jos epäillään tämän taudin, asiantuntijan kuuleminen on tarpeen.

Mitkä ovat hypogonadismin seuraukset?

• Teini-ikäisen tyttö seksuaalisen kehityksen hidastaminen;
• Kyvyttömyys tulla raskaaksi;
• Munasarjojen toimintahäiriö;
• Sisäisten sukupuolielinten huono kehitys tai hypoplasia.

Hypogonadismi ja raskaus

Hypogonadismi ja raskaus: miten nämä kaksi käsitettä liittyvät toisiinsa?

Jos naiselle diagnosoidaan aivolisäkkeen gonadotrooppinen vajaatoiminta, jota edustaa hypogonadismi, hänen on käytettävä raskauden syntymää varten korvaushoitoa, joka mahdollistaa follikkelien kasvun munasarjoissa ja ovulaatioprosessissa.

Valmisteluvaiheessa käytetään hormonikorvaushoitoa. Tämä hoito kestää kolmesta kuukaudesta vuodeksi. Ovulaation induktio suoritetaan käyttämällä gonadotropiineja. Kuinka menestyksekäs oli hoito arvioitiin ultraäänellä. Normaalilla alueella follikkelit, joilla on tällainen hoito, kasvavat 2 mm päivässä. Ultraäänitutkimuksen avulla voidaan havaita, onko hallitseva follikkeli puuttuva. Jos näin on, ovulaatio on tapahtunut (vahvistamisen jälkeen luteaalifaasi pidetään yllä) ja raskaus on mahdollista.

Ensisijainen ja toissijainen hypogonadismi naisilla: oireet, syyt, kuva

Naiset, joilla on karyotyypit XXX, XXXX ja XXXXX

Karyotyyppi XXX.

Trisomia (autosomit tai sukupuolikromosomit) on yleisin kromosomipoikkeavuus ihmisillä. Se on 4% hedelmistä. Naisten kromosomipoikkeavuuksissa naisten karyotyyppi 47, XXX (noin 1: 1000 vastasyntynyt tyttö) on yleisimpiä. 68%: lla tapauksista tämä tila johtuu moniasioiden äidin kromosomien vajaatoiminnasta (kun taas useimmat 45, X ja 50% 47.XXY-tapaukset ovat paternal sex -kromosomien rikkominen). Fenotyyppi on normaali naaras. Varhaislapsuudessa ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja.

Seksuaalinen kehitys etenee normaalisti. Useimmat raskaudet päättyvät terveenä vauvalle. Kahden vuoden iässä monet lapset, joilla on tämä epäkohta, eivät vielä puhu. Myöhemmin liikkeiden liukeneminen ja koulun heikko suorituskyky. Karakteristinen lapsellinen käyttäytyminen. Tytöt ovat yleensä korkeita ja ohuita, alttiina väärille toimille, ja ne on sijoitettava erityisiin koululuokkiin. Korkean resoluution magneettikuvauksessa 10 tytöt, joilla oli karyotyyppi 47, XXX, löysivät pienemmän amygdalan tilavuuden kuin kontrollissa, vaikkakin enemmän kuin 47.XXY-karyotyypillä. Tämän oireyhtymän ilmentymät ovat äärimmäisen epätasaisia ​​ja joissakin tapauksissa liikkeiden, sosiaalisen sopeuttamisen ja korkean suorituskyvyn erinomaiset koordinaatiot säilyvät.

Karyotyypit XXXX ja XXXXX.

Valtaosa tytöistä näillä harvinaisilla karyotyypeillä on henkinen hidastuminen. Yleensä on epicantal folds, hypertelorism, clinodactyly, poikittainen palmar folds, fuusio säde ja ulna luut ja synnynnäiset sydän vikoja. Seksuaalinen kehitys on usein puutteellista eikä sitä ole lainkaan. Kuitenkin 3 naista, joilla oli tetrasomia X, oli lapsia, mutta oireyhtymillä 49, XXXXX raskauksia ei havaittu. Useimmat 48, XXXX-karsotyyppisistä naisista ovat melko korkeita (keskikorkea 169 cm), kun taas karyotyypille 49, XXXXX: lle on tunnusomaista pieni asteikko.

Noonan-oireyhtymä

Tytöillä, joilla on Noonan-oireyhtymä, normaaleista kromosomien joukosta (46, XX) huolimatta on joitain merkkejä Turnerin oireyhtymästä. Naisten fenotyyppi eroaa ternerovskista. Usein havaitaan mielenterveyshäiriö, sydämen vajaatoiminnassa vallitsee keuhkoverenpaineventtiilien ahtauma ja eteis-septuaalinen vika, eikä aortan karsinointi. Seksuaalinen kehitys etenee normaalisti, mutta keskimäärin 2 vuotta myöhässä. On ennenaikaista munasarjojen vajaatoimintaa.

Muut munasarjojen patologia

Joillakin nuorilla naisilla, joilla ei ole kromosomi-epämuodostumia, esiintyy huimaavia gonadioita, joissa sukusolut ovat poissa. Gonadotropiinien määrä kasvoi. Syövän sytotoksisten aineiden, erityisesti alkylointiaineiden (syklofosfamidi, bisulfaani, prokarbatsiini, etoposidi) käyttö sekä pahanlaatuisten kasvainten sädehoidon käyttö ovat yhä useammin syynä munasarjojen vajaatoimintaan. Koska Hodgkinin taudin hoito osoittaa kemoterapian ja lantion sädehoidon yhdistelmän, munasarjat ovat vahingoittuneet enemmän kuin mitä tahansa näistä hoidoista. Nuorilla potilailla sädehoidon tai kemoterapian jälkeen munasarjojen toiminnan säilymisen tai palauttamisen todennäköisyys on suurempi kuin ikäisillä iäkkäillä naisilla, ja he voivat tulla raskaaksi myöhemmin. Nykyaikaiset syöpähoidot kuitenkin aiheuttavat useimmissa tytöissä munasarjojen vaurioita. Ihmisen oosyyttien LD50 on noin 4 Gy. Säteilytys 6 Gy-annoksella aiheuttaa ensisijaisen amenorrean. Munasarjojen siirtäminen ennen vatsaontelon ja lantion säteilyttämistä auttaa säilyttämään tehtävänsä vähentämällä paikallista säteilyaltistusta 4-7 Gy: lle.

60% tytöistä, joilla on tyypin 1 autoimmuuni polyglandulaarinen oireyhtymä (primäärinen lisämunuaisen vajaatoiminta, hypoparatireoosi, ihon kandidiaasi ja limakalvot) 13 vuoden kuluttua munasarjojen autoimmuunin vajaatoiminta. Tyypin 1 autoimmuunin polyglandulaarinen oireyhtymä on erityisen yleinen Suomessa, jossa geneettisen perustajan vaikutuksesta sen taajuus on 1:25 000. Tämän oireyhtymän geeni sijaitsee kromosomissa 21 ja liittyy HLA-DR5: hen. Munasarjojen vajaatoiminnassa tämä oireyhtymä on yhteydessä HLA-A3: een. Tytöillä saattaa olla seksuaalista kehitystä, ja nuoret naiset voivat kehittää toissijaista amenorreaa.

Munasteet infiltroidaan lymfosyytteihin, mutta joskus niillä on yksinkertaisia ​​johtoja. Useimmilla potilailla on veren vasta-aineita steroideja tuottaville soluille ja 21-hydroksylaasille.

Nuorilla naisilla autoimmuunin munasarjojen vajaatoiminta voidaan eristää tai yhdistää muiden autoimmuunisyyppien kanssa. Tällaisissa tapauksissa kehittyy toissijainen amenorrea (ennenaikainen vaihdevuosieni). Se esiintyy 0,2-0,9% alle 40-vuotiaista naisista. Ennenaikainen vaihdevuosio on heterogeeninen sairaus, johon liittyy monia syitä (kromosomipoikkeavuudet, geenivirheet, entsyymipuutos, tartuntataudit tai iatrogeniset vaikutukset). Kun se yhdistetään lisämunuaisten autoimmuunin vaurioon, potilailla on aina vasta-aineita steroideja tuottaville soluille, jotka kohdistuvat 20,22-desmolaasiin, 17a-hydroksylaasiin tai 21-hydroksylaasiin. Kun ennenaikainen vaihdevuosi yhdistetään muiden endokriinisten ja ei-endokriinisten elinten autoimmuunisairauksiin, mutta ei ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kanssa, vasta-aineita steroidien tuottaville soluille havaitaan harvoin. Toinen autoimmuunisairaus (usein ei kliinisesti ilmennyt) löytyy 10-39 prosentista naisista, joilla on ennenaikaiset vaihdevuodet. Varhainen munasarjojen vajaatoiminta löydettiin 17-vuotiaasta tytöstä, jolla oli 47, XXX karyotyyppi ja idiopaattinen trombosytopeeninen purppura.

Galaktosemia, erityisesti klassisessa muodossaan, aiheuttaa yleensä vahinkoa munasarjojen, jotka alkavat synnytyksen aikana. FSH: n ja LH: n taso varhaisessa postnataalisessa vaiheessa kasvaa merkittävästi. Munasarjojen vaurioitumisen syy on todennäköisesti uridiinidifosfaattigalaktoosin puute. Munasarjojen dysgenesis havaitaan Draschin oireyhtymässä, joka perustuu WT1-geenin mutaatioon.

Oire munasarjojen hypoplasia (lisääntyneiden gonadotrooppisten hormonien taso) ataksia-telangiectasia-alueella on edelleen tuntematon. Yksilöillä tytöillä oli gonoblastoomat ja dysgerminoomat.

Primaarinen hypogonadismi esiintyy munasarjojen resistenssin eksogeenisten ja endogeenisten gonadotrooppisten hormonien (Savage-oireyhtymä) kanssa. Tätä oireyhtymää esiintyy myös ennenaikaisissa vaihdevuodetiloissa olevilla naisilla. Se voi johtua vasta-aineista FSH-reseptoriin tai itse reseptorin vikoihin. FSH-reseptorigeenin tunnettu atosomi-recessivisesti periytynyt mutaatio. Muutamat naiset, joilla 46, XX ja primaarinen amenorrea karyotyyppi ovat lisääntyneen gonadotrooppisten hormonien taustalla, ovat inaktivoituja LH-reseptorigeenin mutaatioita. Tämä osoittaa, että LH tarvitsee normaalia kehitystä follikkeleihin ja ovulaatioon.

Hypogonadotrooppinen (sekundäärinen) hypogonadismi naisilla

Gonadotropiinien riittämättömän erityksen aiheuttama munasarjojen hypofunktion seurauksena. Näiden tapausten vika on lokalisoitu aivolisäkkeen tasolle tai useammin hypotalamukselle.

syyoppi

Hypopituitarismi.

Aivolisäkkeen synnynnäinen tai hankittu vahinko johtaa lähes aina gonadotropiinien ja muiden aivolisäkkeiden hormonien heikkenemiseen. Aivolisäkkeen hormoneja, myös gonadotropiineja, joilla on moninkertainen vajaus, on havaittu erityisesti transkriptiotekijöitä, ja PROP-1: n vikoja. Idiopaattisessa hypopituitarismissa häiriö on yleensä lokalisoitu hypotalamuksessa. GnRH: n käyttöönotto tällaisissa tapauksissa johtaa aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan palautumiseen ja plasman FSH- ja LH-tasojen nousuun.

Eristetty gonadotrooppinen hormonipuutos.

Tämän heterogeenisen ryhmän sairaudet erotellaan GnRH: n testillä. Useimmissa lapsissa aivolisäke pysyy normaalina ja patologia on hypotalamuksessa.

On kuvattu useita satunnaisia ​​anosmiatapauksia, joilla on toissijainen hypogonadismi. Tällaiset häiriöt ovat myös Kallmanin oireyhtymän ominaispiirteitä, ja ydinperheissä miehillä havaitaan hypogonadismia useammin. FSH- ja LH-R-alayksiköitä koodaavien geenien mutaatioita havaitaan potilailla.

Gonadotropiinipuutosta esiintyy joissakin autosomaalisissa resessiivisissä sairauksissa, kuten Lawrence-Moon-Beadlen oireyhtymässä, useissa lentigossa ja Carpenter-oireyhtymissä. Toissijaista hypogonadismia havaittiin tytöillä, joilla oli Prader-Willi-oireyhtymä, sekä talassemia (raudan kertyminen aivolisäykseen usein verensiirtojen vuoksi). Gonadotrooppinen hormonipuutos kehittyy usein anoreksia nervosalla.

diagnostiikka

Aivolisäkkeen hormonien monilla alijäämäillä diagnoosi on ilmeinen, mutta kuten pojilla, on äärimmäisen vaikeaa erottaa eristetty sekundaarinen hypogonadismi seksuaalisen kehityksen fysiologisesta hidastamisesta. Usein FSH: n ja LH: n tason määrittäminen, erityisesti yöllä, auttaa havaitsemaan sen lisääntymisen, mikä osoittaa seksuaalisen kehityksen aikakauden lähestymistapaa. Diagnoosia helpotetaan testeillä GnRH: lla tai sen analogeilla.

Polystyvin munasarjasyndrooma (Stein-Aventadi-oireyhtymä).

Klassista polykystinen munasarjojen oireyhtymä (PCOS) on ominaista liikalihavuus, hirsutismi ja sekundäärinen amenorrea naisilla, joilla on munasarjoja, jotka suurentuvat molemmin puolin ja sisältävät monia kystat. Kussakin tapauksessa ei kuitenkaan ole kaikkia näitä merkkejä. Kliiniset merkit ilmenevät tavallisesti puberteettisessa vaiheessa tai pian sen jälkeen. Potilaat useimmiten valittavat epäsäännöllisestä kuukautiskierrosta ja hirsutismista. Tämä oireyhtymä on yleisin syy anovulatorisen hedelmättömyyden aikaansaamiseksi hedelmällisessä iässä oleville naisille. Sitä kutsutaan usein munasarjojen alkuperää ja (erityisesti kypsän ikäisten naisten) hyperandrogenismiksi krooniseksi hyperandrogeeniseksi anovulaatioksi. PCOS: n kehitys näyttää liittyvän ennenaikaiseen adrenarche-hoitoon. Bimanual-palpaatio (peräsuolen ja vatsa) tai ultraäänitutkimukset mahdollistavat munasarjojen suurentamisen.

Varmista tutkimuksesta huolimatta polystyreenin syy useimmissa tapauksissa on edelleen epäselvä. Se voi olla 21-hydroksylaasipuutos, 3-hydroksisteroididehydrogenaasi tai munasarjojen 17-ketoredutaasi, joka muuntaa androstenedionin testosteroniin ja estrogeeniin esgladioliin. Kolesterolin sivuketjun katkaisu (CYP11A-geenin koodaaman 20,22-desmolaasin vaikutuksen alaisena) tapahtuu mitokondrioissa, ja kolesterolin sisäänsyöttö vaatii StAR: n läsnäolon. DAAR-1-transkriptiotekijä tukahduttaa StAR-geenin toiminnan, ja myös SF-1 on mukana geenin säätelyssä. Hyperandrogenismissa ja hirsutismissa olevista naisista, menestyksestä riippumatta, löydettiin CYP11A- tai DAX-1-geenivirheitä. Useimmilla naisilla, joilla on munasarjojen moniaktiivisuus, deksametasiini ei heikennä maksettavien testosteronin ja androstenedionin kohonneita tasoja plasmassa, mikä mahdollistaa tämän tilan lisämunuaisen sulkeutumisen. Joissakin tapauksissa on korkea, mutta ei testosteronipitoisuus. Globinihapon taso, joka sitoo sukupuolihormoneja, vähenee huomattavasti.

Noin 75% potilaista lisäsi LH / FSH: n suhdetta plasmaan, kasvatti LH-päästöjen amplitudiota ja taajuutta ja lisäsi vasteen GnRH: lle. Myös inhibiini B: n alkupitoisuus plasmassa lisääntyy, ja sen erityksen normaali pulssiominaisuus puuttuu. Tytöillä, ennen menarchen alkamista, LH-taso nousee aamulla, ei yöllä, kuten normaali. Uskotaan, että LH: n erityksen rikkominen johtaa follikkelien ulomman membraanin hyperplasiaan, estää niiden kehittymisen ja vähentää estradiolin tuotantoa. Munasolujen taudin kehittymisen kardinaalisten mekanismien kehittymiseen liittyvä puute saattaa liittyä kasvutekijän vaikutuksen rikkomiseen ja munasolujen erilaistumiseen, mutta ei luun morfogeneesin tekijään. Molemmat tekijät lisäävät oosyyttien kasvua. Tämän seurauksena hyperandrogenism ja amenorrhea kehittyvät tai kuukautiskierto häiriintyy. Lapsilla, joilla on synnynnäisiä hypotalamus-aivolisäkkeen virilisaatio-oireyhtymiä, näyttää olevan ohjelmoitu LH: n hypersekretioon seksuaalisen kehityksen aikana, mikä johtaa hyperandrogenismiin myös lisämunuaisten androgeenien puuttuessa. Hyperandrogenismilla havaitaan usein IL-6-geenipromoottorin polymorfismia.

Hyperandrogenismin ja insuliiniresistenssin välillä on suhde. PCOS: ssä, erityisesti ylipainoisilla potilailla, hyperinsulinemiaa, insuliiniresistenssiä ja aksantti-nigrikaaneja havaitaan.

Polykystinen munasarja on yksi yleisimmistä sairauksista, joilla on heikentynyt glukoositoleranssi ja tyypin 2 diabetes. Yhdessä tutkimuksessa havaittiin heikentynyt glukoositoleranssi 7: llä 27: stä tytöllä olevasta tytöstään. Insuliiniresistenssi liittyy lisääntyneeseen seriinifosforylaatioon insuliinireseptorissa. Sama prosessi (seriinin fosforylaatio) on tärkeä rooli 17a-hydroksylaasin, joka on androgeenin biosynteesin pääentsyymi, säätelyyn. Jotkut tekijät pitävät tätä vikaa yleisenä ja ainoana syynä insuliiniresistenssiin ja hyperandrogenismiin polykystisillä munasarjoilla. Herkkyys diabetes mellitukseen 2 voi olla riippuvainen kysteiiniproteaasia koodaavan geenin (calpain-10) polymorfismista. Yhdysvaltojen valkoisen ja afrikkalais-amerikkalaisen naispuolisen väestön keskuudessa nousevat insuliinitasot ja kaksinkertainen PCOS-riskin kasvu liittyivät 112/121 haplotyyptiin.

PCOS: ta diagnosoidaan LH: n, FSH: n, prolaktiinin, vapaan testosteronin ja globuliinin seerumitasolla, joka sitoo sukupuolihormoneja sekä DEA-sulfaattia. DEA-sulfaatin taso lisääntyy myös naisilla, joilla on polykystoosi, ja sikiöillä insuliiniresistenssi (kohonnut insuliini ja alentunut glukoosi / insuliini paastoplasmassa) liittyy hyperandrogenismiin, mutta ei kuukautisten häiriöihin. Kuitenkin itse potilailla insuliiniresistenssi ilmaistaan ​​eriasteisina. Hyperandrogenisen lisämunuaisen ja munasarjojen alkuperän erottamiseksi käytetään farmakologisten näytteiden stimuloitua ja inhiboivaa kompleksia. Lisämunuaisten steroidien tason määrittäminen ACTH: n stimulaatioon ennen ja jälkeen vaikuttaa siihen, että lisätään lisämunuaisissa jopa pieniä steroidogeneesin häiriöitä.

Jos potilaalla havaitaan olevan vika tai kun estronia / estradiolia ja androstenedionea / testosteronia kohonneet seerumissa, ehdotetaan 17-ketoreduktaasin puutetta. PCOS ja korotetut testosteronitasot havaitaan usein nuorilla potilailla, joilla epilepsia saa natriumvalproaattia, mutta niiden LH-pitoisuus pysyy normaalina.

Optimaalisia hoitomenetelmiä ei ole vielä olemassa. Tärkein menetelmä on munasarjojen toiminnan estäminen suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden avulla, jotka sisältävät progestogeeneja, joilla ei ole androgeenisia ominaisuuksia, esimerkiksi desogestreeli (desogeeni). Ainoa korjaustoimenpide, jota Yhdysvalloissa käytetään hirsutismin vähentämiseksi suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden lisäksi, on spironolaktoni. Lisävaikutusta voidaan saavuttaa käyttämällä testolaktonia, jolla on antiandrogeeninen ja heikko progestogeeninen aktiivisuus. Hirsutismin tärkeimmät ei-farmakologiset hoidot ovat elektrolyysi ja laserhoito. Liikalihavuus vaatii erityistä huomiota, koska painon normalisointi usein poistaa insuliiniresistenssin. Insuliiniherkkyyttä lisääviä aineita, kuten metformiinia ja troglitatsonia, vähentävät hyperinsulinemiaa ja munasarjojen alkuperää hyperandrogenismia. Insuliiniherkkyyttä lisäävät aineet, joita käytetään diabetes mellituksen hoidossa, ovat viime aikoina heikentyneet. Kolmen kuukauden metformiinihoito heikentää insuliiniresistenssiä ja lisää lisämunuaisten androgeenien vastausta ACTH: iin. Insuliinin vaikutusta PCOS: iin lisää myös D-chiro-inositolia, mikä myös vähentää veren seerumin androgeenitasoa. Tämä aine aktivoi reseptorin jälkeisen insuliinisignaalin transduktioväylät. Insuliinin eritys polykystisillä munasarjoilla vähentää opiaattireseptorin salpaajaa naltreksonia.

Hypogonadismi naisilla: mikä aiheuttaa hormonipuutteen

Nykyaikaisen yhteiskunnan väestökehitys heikentää vuosittain. Miesten ja naisten lisääntymisterveys on vakava lääketieteellinen ja sosiaalinen ongelma. Ympäristön saastuminen, juomaveden ja elintarvikkeiden huonolaatuisuus ja vaaratilanteessa tapahtuva työ johtavat monien ihmisten kyvyttömyyteen saada jälkeläisiä. Naisrunko on erityisen herkkä jokapäiväiselle stressille. Naisen hormonaalinen tausta kärsii ensin. Sukupuolihormonien puute aiheuttaa lisääntymisjärjestelmän vakavan sairauden - hypogonadismia.

Naispuoliset sukupuolihormonit ovat normaaleja ja hypogonadisia

Hormonit hallitsevat kaiken kehon toimintaa. Erityisen hienovaraisia ​​mekanismeja on lisääntymisjärjestelmän säätelyssä. Kyky valmistaa ja hoitaa lapsi riippuu riittävästi kolmen komponentin vuorovaikutuksesta: sukupuolihormonien tuotannosta munasarjoissa, aivolisäkkeen gonadotrofista ja hypotalamuksen irtoavista tekijöistä.

Naispuolisia sukupuolihormoneja - estrogeenia - tuotetaan erityisissä munasarjasoluissa. Ne, jotka nuoruudessaan johtavat toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien muodostumiseen - pubiksen ja kainalojen karvan kasvua, nisäkäslihasten lisääntymistä ja kuukautisten ilmaantumista. Lisäksi estrogeenin vaikutuksen alaisena kerran kuukaudessa munasarjatulehduksissa muodostuu munasoluja - uuden elämän alkio.

Kohtu ja munasarjat - tärkein tavoite naisten sukupuolihormoneille

Jotta munasarjasolut alkavat tuottaa estrogeeneja, on vaikutettava aivolisäkkeen keskushermostoon. Tämä pieni anatominen muodostus sijaitsee kallon ontelossa lähellä aivoa. Aivolisäke erittää paljon hormoneja. Yksi lajikkeista ovat gonadotrooppiset hormonit - luteinisoiva (LH) ja follikkelia stimuloiva (FSH).

Aivolisäke ohjaa kaikkia hormonaalisia rauhasia tropiinihormonien kautta

LH ja FSH nuoruusiässä aiheuttavat murrosiän puhkeamisen. Aikuisten naisten ruumiissa heillä on erittäin tärkeä rooli. FSH joka kuukausi vaikuttaa follikkelin munan kypsymiseen. LH antaa munan vapautumisen follikkelia ovulaatiosta. Ilman näitä kahta tapahtumaa käsitys on mahdotonta. Munasolun ja siittiösolun kokous on naisten kuukausittaisten muutosten päätavoitteena.

LH ja FSH aivolisäkkeessä tuotetaan erityisten kemiallisten yhdisteiden - vapauttavien tekijöiden vaikutuksesta. Heidän lähteensä on hypotalamus - lähinnä naapuri aivolisäke, yksi hermoston. Estrogeenit, LH, FSH ja vapautuvat tekijät ovat sidoksissa kestävään köyhyyteen, joka antaa naiselle mahdollisuuden synnyttää, synnyttää ja synnyttää terveen lapsen.

Naisen kehossa hormonitasot muuttuvat syklisesti

Näiden hormonien puute aiheuttaa erilaisia ​​muutoksia naisen kehossa - hypogonadismi. Tauti ei vaikuta pelkästään jälkeläisten kykyyn, vaan myös sekundäärisiin seksuaalisiin ominaisuuksiin, luiden ja luuston lihasten kehittymiseen.

Hormonit kehon naisen - video

Tyypit hypogonadismia naisilla

Naisilla on useita erityyppisiä hypogonadismia:

1. Hormonaalisten sairauksien luonteen vuoksi hypogonadismi jakautuu seuraaviin muotoihin:
   • primaarinen hypogonadismi, joka johtuu estrogeenin puutteesta (hypergonadotrooppinen);
   • joka on seurausta LH: n ja FSH: n (hypogonadotrooppisesta) puutteesta.
2. Taudin takia hypogonadismi jakautuu seuraavasti:
   • synnynnäiset, liittyneet munasarjoihin ja aivolisäkkeen perinnöllisiin sairauksiin;
   • jotka aiheutuvat tarttuvien, kasvainten ja muiden sairauksien taustalla.
3. Aikaa esiintyy hypogonadismissa naisilla jaetaan seuraavasti:
   • sikiö, jossa hormonipuutos tapahtuu kohdun aikana kohdussa; Useimmat munasolun kehitysvaiheet tapahtuvat sikiön ruumiissa.
   • dopubertti, kun hormonaalinen tausta häiriintyy ennen murrosikäisyyttä;
   • postpubertatnom. Tässä tapauksessa kypsän naisen hormonaalinen tausta kärsii.

syitä

Primäärinen hypogonadismi esiintyy naisten sukupuolihormonien - estrogeenin puutteen taustalla. Munasteet lopettavat näiden hormonien tuottamisen. Aivolisäke ja hypotalamus reagoivat alhaisiin estrogeenihormeihin ja toteuttavat omat toimenpiteet tilanteen parantamiseksi - he alkavat tuottaa enemmän LH: ta ja FSH: ta. Veressä tässä on suuri joukko gonadotrooppisia hormoneja.

Yksi primaarisen hypogonadismin lajike on munasarjojen uupumus oireyhtymä. Tauti on pääsääntöisesti perinnöllinen ja esiintyy useissa naispuolisissa sukulaisissa. Sukupuolihormoneja ei enää tuoteta yhtäkkiä täydellisen hyvinvoinnin taustalla. Todennäköisesti syy johtuu geenien puutteesta, jotka ohjaavat estrogeenin tuotantoa munasarjoissa. Ensisijainen hypogonadismi ei vaikuta ainoastaan ​​kykyyn saada jälkeläisiä. Alhainen estrogeenitaso vaikuttaa toissijaisiin seksuaalisiin ominaisuuksiin ja luun hauraus ilmenee.

Sukupuolihormonien puute johtaa osteoporoosiin.

Useat muut tekijät voivat johtaa primaariseen hypogonadismiin:

• Erilaisten patologioiden vuoksi munasarjojen röntgensäteilyä;
• kemoterapia tuumoreille;
• munasarjojen tulehdussairaudet;
• naisen sukuelinten kasvaimet;
• munasarjojen poisto kasvainten hoidossa.

Munasarjasyöpä - Video

Toissijaisessa hypogonadismissa munasarjasolut ovat täysin kykeneviä tuottamaan oikea määrä estrogeenia. Niiden alhainen taso johtuu aivolisäkkeen gonadotrooppisten hormonien puutteesta - luteinisoivasta ja follikkelia stimuloivasta. Hänellä saattaa olla perinnöllinen luonne. Geenien virheellinen rakenne ei salli aivolisäkkeen tuottaa LH: ta ja FSH: ta. Taudin tapauksia voidaan jäljittää useiden naispuolisten sukulaisten sukututkimuksessa.

LH: n ja FSH: n tuotantoa rikotaan myös seuraavista syistä:

• aivolisäkkeen kasvaimet;
• infektiot, jotka ovat tunkeutuneet hermostoon;
• verenkiertohäiriöt aivolisäkkeessä ja hypotalamuksessa;
• pään säteilytys;
• muiden hormonaalisten rauhasten sairaudet.

Aivolisäkkeen adenoma - video

Varhainen hypogonadismi johtaa maitorauhasen alikehittyneeseen kehittymiseen, kehon karvatyypin ja nivelaksojen puuttumiseen. Tällöin kuukautisia ei lainkaan havaita tai niitä esiintyy myöhemmin. Tyypillinen hypogonadismista ilmeneminen on kyvyttömyys kehittää lapsi, koska follikkeleiden kasvu ja kypsän munan vapautuminen eivät ole mahdollisia.

Estrogeenihormonien aiheuttamat pubertität

Alhainen estrogeenitaso johtaa muutoksiin luurangossa. Sen aine, jonka luut tehdään, muuttuu hauraaksi, osteoporoosi tapahtuu. Hypogonadismissa on lisääntynyt taipumus murtumisiin. Lisäksi muuttunut hormonaalinen tausta vaikuttaa naisten tunnealueeseen.

Oireet ja oireet hypogonadismista

Muutokset naaraspuolisessa kehossa primaarisessa ja sekundaarisessa hypogonadismissa ovat moninaisia ​​ja vaikuttavat useampaan kuin yhteen elimeen.

Ensisijaisen ja toissijaisen hypogonadismin oireet - taulukko

• huono pubis ja kainalous hiusten kasvua;
• kehittymättömät maitorauhaset.

• kohtuun ja munasarjojen lasku;
• kuukautisten puuttuminen;
• epäsäännölliset kuukautiset;
• hedelmättömyyttä.

• kyynärvarren luista ja selkäranka;
• taipumus murtumiseen.

• ahdistuneisuus;
• masennus.

• kuuma vilkkuu;
• heikkous;
• väsymys;
• hikoilu.

• huono pubis ja kainalous hiusten kasvua;
• kehittymättömät maitorauhaset.

• kohtuun ja munasarjojen lasku;
• kuukautisten puuttuminen;
• epäsäännölliset kuukautiset;
• hedelmättömyyttä.

• kyynärvarren luista ja selkäranka;
• taipumus murtumiseen.

• ahdistuneisuus;
• masennus.

• kuuma vilkkuu;
• heikkous;
• väsymys;
• hikoilu;
• vähentynyt näöntarkkuus;
• visuaalisten kenttien menetykset;
• paresis ja lihaksen halvaantuminen;
• ihon herkkyyden rikkomukset.

• sydämentykytys;
• vapisevat sormet;
• pronssi ihon sävy;
• matala verenpaine.

Diagnostiikkamenetelmät

Jotta tunnistettaisiin muutokset elimissä ja hormonaalinen tausta hypogonadismissa, samoin kuin sen syyn selvittäminen, on endokrinologin tehtävä. Oikean diagnoosin määrittäminen voi vaatia syvällistä ja kattavaa tutkimusta kehosta käyttäen seuraavia menetelmiä:

• objektiivinen tutkimus paljastaa nisäkkäiden, sukupuolielinten, huonon pubis-hiusten kasvun ja nivelaksojen alikehityksen;
• silmälääkäri havaitsee tarkastuksen aikana vähentyneen näkyvyyden ja visuaalisten kenttien menetyksen; Aivolisäkkeen kasvain johtaa usein muutoksiin näyssä
• primaarisen hypogonadismin veritesti voi määrittää estrogeenin alhainen taso ja korkeat LH- ja FSH-tasot. Toissijaisessa hypogonadismissa on alhainen sukupuolen ja gonadotrooppisten hormonien taso;
• hermoston tartuntataudin sattuessa punktuurin kautta saadun aivo-selkäydinnesteen tutkiminen on informatiivinen. Osana proteiinin ja valkosolujen lisääntynyttä tasoa - leukosyytit;
• Käden ja kyynärvarren luiden röntgentutkimuksessa paljastuu osteoporoosin oireita; Selkärangan tiheys lasketaan densitometrisesti
• lisääntymisjärjestelmän ultraäänellä paljastuu munasarjojen, kohtuun, follikkelien puutteen pieneneminen;
• Tietokone (magneettinen resonanssitutkimus) mahdollistaa hypotalamuksen, aivolisäkkeen rakenteen, hermosairauksien tartuntataudit ja kasvainten tunnistuksen. Aivolisäkkeen tuumoreiden havaitsemiseksi käyttämällä laskennallista (magneettinen resonanssin) tomografiaa

Naisten hypogonadismi on erotettava seuraavista sairauksista:

• Turner-Shereshevskyn oireyhtymä - perinnöllinen sairaus, joka liittyy yhden X-kromosomin puuttumiseen; Turner-Shereshevskyn oireyhtymälle on tyypillistä pterygoid-kerrosten läsnäolo kaulassa.
• Prader-Williin oireyhtymä, joka liittyy geneettiseen vaurioon. Tautiin liittyy liikalihavuus ja hypogonadismi;
• prolaktiinin ylimäärän;
• kilpirauhashormonien puutos - kilpirauhasen vajaatoiminta;
• kuukautiskierron toiminta munasarjasysteereissä;
• munasarjojen munuaisten oireyhtymä.

Hipogonadismin hoito naisilla

Hypogonadismin eri muotoja hoitaa endokrinologi. Joissakin tapauksissa tarvitaan neurokirurgian apua diagnosoiduille aivolisäkkeen kasvaimille.

Lääkehoito

Hormonien puutteen vuoksi pääasiallinen hoitomuoto on keinotekoisten keinotekoisten keinotekoisten vastaavien nimittäminen. Käytetyt lääkkeet, jotka sisältävät seksiä ja gonadotrooppisia hormoneja. Valmistelut on määrätty lääkäri jälkeen kattava tutkimus hormonaalista tausta nainen.